Você conhece esta Síndrome? / Do you know this syndrome?
An. bras. dermatol
;
84(5): 547-549, set.-out. 2009. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-535326
RESUMO
A síndrome de Brooke-Spiegler é uma doença autossômica dominante, caracterizada pelo aparecimento de neoplasias de anexos cutâneos, habitualmente tricoepiteliomas e cilindromas. Ocorre, em geral, na segunda e terceira décadas de vida. A histopatologia revela uma ampla gama de tumores, com diferenciação écrina, apócrina, folicular e sebácea. O tratamento pode ser feito por excisão cirúrgica, laser, crioterapia, eletrofulguração e dermabrasão. Em razão do risco de malignidade, há necessidade de um bom acompanhamento clínico e aconselhamento genético.
ABSTRACT
Brooke-Spiegler syndrome is an autosomal dominant inherited disease with predisposition to cutaneous adnexal neoplasms, most commonly cylindromas and trichoepitheliomas. Its onset is in the second or third decades of life. The histopathological exams of the lesions revealed a plethora of benign adnexal neoplasms, showing apocrine, follicular, and sebaceous differentiation. The treatment can be performed by excisional surgery, laser, cryotherapy, electrofulguration and dermabrasion. Due to the risk of malignancy, there is the need for clinical follow-up and genetic counseling.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Skin Neoplasms
Limits:
Aged
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
An. bras. dermatol
Journal subject:
Dermatology
Year:
2009
Type:
Article
Affiliation country:
Austria
/
Brazil
Institution/Affiliation country:
Centro Universitário do Maranhão/BR
/
Fundação de Dermatologia e Venereologia Alfredo da Matta/BR
/
Universidade Médica de Graz/AT
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