Mieloma múltiplo no Brasil: aspectos clínicos, demográficos e validação do Sistema de Estadiamento Internacional (ISS) em pacientes brasileiros / Multiple myeloma in Brazil: clinicl and demographic aspects and International Staging System (ISS) validations for Brazilian patients

RESUMO

Durante o VI Simpóso Ítalo Brasileiro em Onco-Hematologia e Transplante de Medula Óssea apresentarei os resultados do estudo epidemiológico do mieloma múltiplo no Brasil. O mieloma múltiplo é a segunda neoplasia hemaológica mais frequente. Há poucos registros sobre a incidência e aspectos clínicos do mieloma múltiplo em grupos étnicos da Aérica Latina. No Brasil, por exemplo, a incidência de mielma múltiplo é desconhecida, uma vez que a doença não aparece nas estimtivas anuais fornecidas pelo Instituto Nacional de Câncer. A sobrevida mediana atual de pacientes com mieloma múltiplo é de aproximdamente três ano, mas há uma alta variabildade no prognóstico devido à heterogeneidade na biologia do mieloma múltiplo e nos fatores relacionados ao hospedeiro. O sistema de estadiamnto clínico de Durie-Salmon é preditivo de sobrevida global, permanecendo como o sistema de estadiamento mais amplamente utilizado por mais de 25 anos. Durante esse tempo, poucos parâmetros prognósticos novos surgiram com a beta2 microglobulina emergindo como o fator prognóstico mais poderoso, sendo simples e confiável na previsão de sobrevida. Estudos subsequentes sugeriram que a abumina era um outro indicaor prognóstico poderoso e de fácil aplicacação para o mieloma múltiplo. Recentemente, um painel internacional de investigadores apresentou o Sistema de Estadiamnto Internacional (International Staging System, ISS) par o mieloma múltiplo, uma escala de prognóstico que leva em conta a beta2 microglobulina sérica e a albumina como fatores significativos em análise multivariada, classificando então os pacientes em três grupos de risco. O Sistema ISS foi validado com pacientes da América do Norte, Europa e Ásia, mas não foi aplicado em um banco de dados do Brasil. Para avaliar os aspectos demográficos e clínicos dos pacientes com mieloma múltiplo no Brasil e observar se estas características são semelhantes às encontradas nos diferentes países da América do Sul e a outros países da Europa...

ABSTRACT

During the VI Italo-Brasilian Syposium on Onco-Hematology and Bone Marrow Transplatation, I will present the findings of the Epidemiological Study of Multiple Myeloma in Brazil. Multiple Myeloma is the second most frequent hematologic neoplasia. There are few records on the incidence and clinical aspects of multiple myeloma in ethic groups in Latin America. In Brasil, for example, the incidence of multiple myeloma is is unknown, as the disease does not appear in the annual estimates supplied by the National Cancer Institute. The current median survival of patients with multiple myeloma is approximately three years, but there is a high variability in the prognosis due to the heterogeneity of the biology of multiple myeloma and factors related to the host. The Durie-Salmon clinical staging system is predictive of the global survival, remaining as the staging sytem which has been most amply used for more than 25 years. During this fime, few new prognostic parameters have appeared, with beta-2-microglobulin emerging as the most powerful prognostic factor, it being a simple and realible forecast of survival . Subsequent studies suggested that albumin was another powerful indicator of easy application for multiple myeloma. Recently, an international panel of investigators presented the International Staging System, ISS, for multiple myeloma, a prognostic scale which takes serum beta-2-microglobulin and albumin into account as significant factors in multivariate analysis, thus classifying the patients into three risk groups. The ISS system was validated in patients in North America, Europe and Asia, but was not applied in a database in Brazil. To evaluated the demographic and clinical aspects of multiple myeloma patients in Brazil, and to observe if these characteristics are similar to the ones found in different countries of Latin America and other countries of Europe , North America and continents, we retrospectively analyzed all the cases of multiple...