Macroglobulinemia de Waldenstrõn: comunicación de un caso / WaldenstrõmÆs macroglobulinemia: report of a case

RESUMEN

La macroglobulinemia de Waldenstrõm (MW) es una rara neoplasia hematológica, caracterizada por la proliferación linfoplasmocitaria, con producción monoclonal de inmunoglobulina M (IgM) e infiltración medular. Comunicamos el caso de un paciente de raza negra, con MW, quien presentó compromiso oftalmológico, con manifestaciones fundoscópicas, neurológicas, citopenia y síntomas constitucionales, derivados de la infiltración tumoral y de la gamapatia monoclonal. Asimismo, lesiones osteolíticas, raras en la MW. Se realiza una revisión de la literatura acerca de los criterios diagnósticos, epidemiología, fisiopatología y clínica de esta enfermedad muy poco informada en nuestro país.

ABSTRACT

WaldenstrõmÆs macroglobulinaemia (WM) is a rare haematological neoplasm characterized by bone marrow infiltration of lymphoplasmatic lymphoma and IgM monoclonal gammopathy. We report a case of a black patient with WM that presented ocular manifestations with funduscopic findings, neurologic manifestations, cytopenia, and constitutional symptoms related to tumor infiltration and monoclonal gammopathy. Also osteolytic bone lesions, rare in MW. We review the literature on the diagnostic criteria, epidemiology, pathogenesis and clinical manifestations of this disorder, unusual in our country.