Deficiência de anticorpos anti-polissacarídicos: relato de casos / Impaired polysaccharide responsiveness: cases report

RESUMO

Introdução: A deficiência de anticorpos antipolissacaride ou deficiência parcial de anticorpos é considerada uma dasquatro imunodeficiências mais comuns da infância e sua principal manifestação são as infecções bacterianas repetitivas das vias aéreas.Descrição São relatados casos de três pacientes com historta de infecções de repetição de diferentes evoluções cujaavaliação imunológica demonstrou uma produção alterada de anticorpos ao Streptococcus pneumoniae após imunização para os sorotipos testados, embora apresentasse níveis normais deimunoglobulinas, cuja instalação de um tratamento adequado promoveu a redução nas infecções bem como da qualidade de vida desses pacientes.Comentários: A grande maioria dos pacientes com deficiência de anticorpos antipolissacaride necessita de tratamento antibiótico agressivo nas infecções, cursos de antibióticos profiláticos, e em alguns casos, de terapia de reposição de imuneglobulinas.Alguns pacientes podem se beneficiar da vacinação heptavalente conjugada para o S.pneumoniae. É necessárioampliar a informação médica com relação ao diagnóstico apresentadonessa série, bem como, melhorar a rede laboratorial de propedêutica diagnóstica para permitir a identificação dessa patologia.

ABSTRACT

Introduction: Impaired polysaccharide responsiveness or partial antibodies defect is considered one of the four mostcommon immunodeficiencies in pediatric patients and is characterized by recurrent bacterial respiratory infectlons.Description Three cases are related with a recurrent infections history with different evaluations, which immunological evaluations showed impaired antibodies response againstStreptococcus pneumoniae after immunization for tested serotypes,although presented normal leveis of immunoglobulin. The adequate treatment reduced the number and severity of infections and improved the patient's quality of life.Comments: The majority of patients with impaired polysaccharide responsiveness require aggressive antibiotic treatmentduring infections, serres of prophylactic antibiotics, and, rarely, IgG replacement. Some patients may clinicai benefit from írnmunization with the conjugate vaccine to S.pneumoniae. It'simportant to improve the medical information about the presenteddiagnosis, in addition to amplify the number of practiced laboratories to better identification of this disease.