Crecimiento a largo plazo de pacientes con raquitismo hipofosfatémico familiar (RHF) / Long term growth in patients with familial hypophosphatemic rikets
Med. infant
; 15(3): 243-247, sept. 2008. tab, graf
Article
in Es
| LILACS, BINACIS, UNISALUD
| ID: lil-544701
Responsible library:
AR94.1
Localization: AR305.1
RESUMEN
El raquitismo hipofosfatémico familiar (RHF) es una condición genética trasmitida en la mayoría de los casos en forma dominante ligada al sexo, que se asocia a un pérdida renal de fosfatos, con secundaria hipofosfatemia, déficit de osificación, incurvación de miembros inferiores y retraso de crecimiento. Objetivo:
describir el crecimiento y su relación con el cumplimiento del tratamiento a largo plazo, en un grupo de pacientes seguidos en el Hospital Garrahan por los servicios de Crecimiento y Desarrollo, Nefrología y Endocrinología. Tiempo de observación de 1.0 a 16.4 años. Población yMétodos:
N= 30 pacientes (18 mujeres y 13 varones). Se midió la estatura según técnica estandarizada y se trataron los pacientes en forma uniforme con sales de fósforo 1-25 (HO2) vitamina. Se definió incumplimiento del tratamiento como la discontinuidad de la ingesta de sales de fósforo de más de un mes por año.Resultados:
La edad mediana de inicio de tratamiento fue 4.92 años (r 0.7/12.7), talla media -2.85 Ds (r. -42/6.7) y a la última consulta 15.04 años (r 4.66/20.73), talla media -3.31 Ds (r -0.70/-6.6). En promedio, los niños crecieron entre 2.8/3.0 DS. Hubo 12 niños que perdieron estatura durante el seguimiento. La mayor proporción del déficit de talla ya estaba presente al diagnóstico. La regresión logística entre pérdida de talla en puntajes z (0.5 DS o más), y cuatro variables independientes (edad al diagnóstico), cumplimiento del tratamiento, sexo y talla al diagnóstico, cumplimiento al tratamiento, sexo y talla al diagnóstico) reveló que sólo las dos primeras están significativamente relacionadas al déficit de crecimiento (P 0.02 y 0.03 respectivamente).Conclusión:
la edad tardía al diagnóstico y el incumplimiento del tratamiento se asocian a déficit de crecimiento.
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Rickets
/
Time
/
Body Height
/
Chronic Disease
/
Long-Term Care
/
Failure to Thrive
/
Hypophosphatemia, Familial
Type of study:
Evaluation_studies
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Es
Journal:
Med. infant
Journal subject:
PEDIATRIA
Year:
2008
Type:
Article