Chlorambucil and cyclosporine A in Brazilian patients with Behçet's disease uveitis: a retrospective study / Clorambucil e ciclosporina A em pacientes brasileiros com doença de Behçet e uveíte: estudo retrospectivo

ABSTRACT

PURPOSE: To assess the efficacy and side effects of immunosuppressive therapy in patients with Behçet's disease uveitis. METHODS: A nonrandomized retrospective case-series study analyzed data from 22 patients with Behçet's disease uveitis, from a single Uveitis Service, São Paulo, Brazil (period 1978-2007), under systemic chlorambucil and/or cyclosporine A, for at least 6 months with a minimum one-year follow-up. Drug efficacy was measured by reduction in relapse rate and reduction of prednisone dose. RESULTS: Patients (10M/12F) mean age was 29 (range 10-43) years-old at the onset of uveitis. The median duration of followup was 11 (range 1-29) years-old. Chlorambucil (2-6 mg/day) was used in 13 patients and cyclosporine A (3-5 mg/kg/day) in 9 patients at initiation. Drugs were switched because of no effectiveness or side-effects. Chlorambucil was effective in 78.5 percent (11/14) and induced disease remission in 43 percent (6/14) of patients, whereas cyclosporine A was effective in 57 percent (8/14) of patients. Chlorambucil and cyclosporine A were discontinued due to side effects in 21 percent (leucopenia) and in 57 percent of patients (nephrotoxicity, 36 percent and gastrointestinal complications, 21 percent), respectively. No case of late malignancy was observed. 36 percent (16/44) of eyes had final visual acuity <0.1, among which 69 percent (11/16) had already this visual acuity at the first visit. CONCLUSION: This study reiterates previous data that chlorambucil can induce long-term remission of Behçet's disease uveitis, whereas cyclosporine is effective but side effects limit its use. Chlorambucil therapy may still be a reasonable option in patients with intractable, sight-threatening Behçet's disease uveitis.

RESUMO

OBJETIVOS: Avaliar a eficácia e efeitos colaterais da terapia imunossupressora em pacientes com uveíte associada à doença de Behçet. MÉTODOS: Estudo retrospectivo não randomizado no qual são analisados dados de 22 pacientes com uveíte associada à doença de Behçet que utilizaram clorambucil e/ou ciclosporina A sistêmica por período mínimo de 6 meses, acompanhados pelo período mínimo de 1 ano, num único Serviço de Uveíte, São Paulo, Brasil (período 1978-2007). A eficácia do tratamento foi avaliada pela redução no número de recidivas da inflamação e pela redução na dose diária de prednisona. RESULTADOS: Vinte e dois pacientes (10 M/12 F), com idade média de 29 (variação 10-43) anos, apresentaram tempo mediano de acompanhamento de 11 (variação 1-29) anos. Clorambucil (2-6 mg/dia) foi utilizado em 13 pacientes e ciclosporina A (3-5 mg/kg/dia) em 9 pacientes como droga de primeira escolha. As drogas foram substituídas quando não eficazes ou não toleradas devido a efeitos colaterais. Clorambucil foi eficaz em 78,5 por cento (11/14) e induziu remissão da doença em 43 por cento (6/14) dos pacientes; ciclosporina foi eficaz em 57 por cento (8/14) dos pacientes. Clorambucil e ciclosporina A foram suspensos devido a efeitos colaterais em 21 por cento (leucopenia) e em 57 por cento (nefrotoxicidade, 36 por cento e complicações gastrointestinais, 21 por cento) dos pacientes, respectivamente. Nenhum caso de malignidade foi observado. 36 por cento (16/44) olhos tiveram acuidade visual final <0,1, sendo que 69 por cento (11/16) já apresentavam esta acuidade na primeira consulta. CONCLUSÃO: Este estudo reforça dados de literatura que o clorambucil induz remissão da doença de Behçet enquanto a ciclosporina A é efetiva, porém efeitos colaterais limitam o seu uso. A terapia com clorambucil pode ser uma opção a ser considerada em pacientes com uveíte refratária associada à doença de Behçet.