Tumor desmoplásico de pequenas células redondas abdominal da infância: relato de caso / Abdominal desmoplastic small round cell tumor of childhood: case report
J. bras. patol. med. lab
;
46(1): 55-59, fev. 2010. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-547597
RESUMO
O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara e altamente agressiva, que afeta predominantemente jovens do sexo masculino. Relata-se um caso de TDPCR em um paciente do sexo masculino, de 11 anos, com acometimento intra-abdominal marcado por volumosa massa retroperitoneal em hipocôndrio esquerdo. O estudo histológico da massa revelou presença de blocos de pequenas células tumorais redondas e azuis, envoltas por estroma desmoplásico; a análise imuno-histoquímica evidenciou positividade para desmina, WT-1 e citoceratinas. Após o diagnóstico, o paciente foi submetido a tratamento quimiorradioterápico, tendo evoluído a óbito durante o 24º mês de acompanhamento.
ABSTRACT
Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare and highly aggressive neoplasm, which predominantly affects young males. We report a case of DSRCT affecting an 11-year-old male patient, with intra-abdominal involvement characterized by a large retroperitoneal mass in left hypochondrium. Histological examination of the mass showed the presence of clusters of small blue round tumor cells surrounded by a dense desmoplastic stroma. Immunohistochemical analysis disclosed a positive reaction to desmin, WT-1 and cytokeratins. After diagnosis, the patient underwent chemo radiotherapy treatment, but died at the 24th month of follow-up.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Carcinoma, Small Cell
/
Abdominal Neoplasms
Limits:
Child
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
J. bras. patol. med. lab
Journal subject:
Pathology
Year:
2010
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto/BR
/
Hospital de Base de São José do Rio Preto/BR
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