Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz: manejo ortopédico témporomandibular / Focal dermal hypoplasia or Goltz síndrome: temporomandibular orthopedic management

RESUMEN

El desarrollo embrionario es un conjunto de procesos que dan origen al organismo y en particular al macizo craneofacial. Se pueden producir múltiples alteraciones del desarrollo, dentro de las cuales está el Síndrome de Goltz. Se realiza el estudio de una paciente de sexo femenino de 21 años de edad, portadora de este síndrome, la que presenta alteraciones cutáneas, óseas y musculares. Estas se manifiestan principalmente por la falta de desarrollo del macizo craneofacial en el lado izquierdo (gran asimetría facial). A nivel dental se observa microdoncia, hipoplasia del esmalte, y una gingivitis generalizada. Asociado a este síndrome la paciente presentaba un trastorno temporomandibular severo, dolor de cabeza, dolor de oídos, mareos, sordera en el oído izquierdo y mala calidad de sueño. Es tratada durante seis meses con un plano oclusal con mayor altura de trabajo en el lado izquierdo, para estimular el trabajo muscular y descomprimir los tejidos de la ATM. Posteriormente se realiza un tratamiento de rehabilitación dental integral para lograr una estabilidad oclusal y mantener la posición mandibular. Con el tratamiento se logra un desarrollo músculo esqueletal del lado izquierdo, compensando la asimetría facial, mejoran los síntomas asociados a la patología témporomandibular, como el dolor de cabeza, la sordera izquierda y el funcionamiento articular. Podemos concluir que el Síndrome de Goltz afecta estructuras corporales y craneofaciales, provocando en esta paciente alteraciones cutáneas, esqueletales y un trastorno témporomandibular severo. El tratamiento con un aparato ortopédico permitió equilibrar el trabajo muscular del sistema craneocervicomandibular, mejorando la patología témporomandibular y los síntomas asociados.

ABSTRACT

The origin of craniofacial structures is a complex embryonary process. There could be different growth alterations of it; one of them is Goltz Syndrome. We report a case of a female patient, 21 years old who present skin, bone and muscular alterations. This alteration is mainly in the left craniofacial structures, resulting in facial asymmetry. She also presented microdontia, enamel hypoplasia, and generalized gingivitis. A severe Temporomandibular disorder (TMD) was also associated with headaches, earaches, dizziness, deafness in the left ear and poor sleep quality. She was treated for 6 months with an occlusal splint, higher in the left side to stimulate the muscular activity and give some relief to the left TMJtissues. Subsequently, a complete oral rehabilitation treatment was performed to achieve occusal stability and to perpetuate the mandibular position. After the treatment, the patient presented more development in the left muscular and skeletal structures, improving the facial symmetry, and eliminating headaches, earaches, dizziness, deafness in the left ear and poorsleep quality.