Sarcoma de Ewing extraósseo / Extraosseous Ewings sarcoma

RESUMO

Introdução: O sarcoma de Ewing é um tipo de tumor que ocorre mais frequentemente nos ossos longos, podendo também estar presente na pelve, coluna e costelas. Admite-se que seja causado por uma anormalidade cromossômica, mais comumente entre os cromossomas 11 e 22. Desenvolve-se a partir de um tipo de célula nervosa primitiva, podendo também ocorrer nas partes moles. É neoplasia óssea de comportamento biológico bastante agressivo, que acomete principalmente indivíduos abaixo dos 30 anos de idade e predomina discretamente em indivíduos do sexo masculino. A causa é desconhecida e não parece ser hereditária. São tumores extremamente raros em negros e asiáticos e o relato na população indígena é desconhecido. Relato do caso O material coletado na biópsia foi enviado para exame imunoistoquímico, tendo sido utilizados dez anticorpos desmina, mioglobina, actina, CD99, CD45, citoqueratina AE1/AE3, vimentina, sinaptolisina Ab-1, enolase neuroespecífica e proteína p53. O diagnóstico anatomopatológico foi de sarcoma indiferenciado de células pequenas com expressão difusa de CD99 e enolase neuroespecífica. O perfil imunoistoquímico foi consistente com o diagnóstico de sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico. Realizou-se a extirpação do tumor e o paciente encontra-se em tratamento de quimioterapia. Discussão São tumores localmente agressivos com prognóstico reservado, geralmente com resultado terapêutico pobre.

ABSTRACT

Introduction: Ewing's sarcoma is a type of tumor which occurs frequently in long bones and it is also present in pelvis, spinal cord and ribs. It is thought to be caused by a chromosomal abnormality commonly between chromosomes 11 and 22. It develops from a type of primitive nerve cell and it may also occur in soft tissues. It is a bone neoplasm which presents a very aggressive biologic profile; it affects mainly subjects younger than 30 years old and is slightly predominant in males. The cause is unknown and it does not seem to be hereditary. These tumors are extremely rare in blacks and Asians and the report in indigenous population is unknown. Case report The material collected at biopsy was sent to immunohistochemical examination and we used ten antibodies desmin, myoglobin, actin, CD99, CD45, cytokeratin AE1/AE3, vimentin, sinaptolisina Ab-1, neuron specific enolase and protein p53. The anatomopathological diagnosis indicated undifferentiated sarcoma of small cells with diffuse expression of CD99 and neuron-specific enolase. The immunohistochemical profile was consistent with the diagnosis of Ewing's sarcoma/Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor. The tumor was removed and the patient was in chemotherapy treatment. Discussion: These tumors are locally aggressive with a reserved prognosis, usually with poor therapeutic outcome.