Idiopathic esophageal achalasia: a study of etiology and profile of the patients / Acalásia idiopática do esôfago: análise da história clínica e antecedentes na etiologia e perfil dos pacientes

ABSTRACT

BACKGROUND: The idiopathic esophageal achalasia is a disease of unknown etiology, characterized by esophageal aperistalsis and failure of its lower sphincter with dysphagia. Its etiology factors includes esophageal gastric junction obstruction, degeneration of Auerbach´s plexus, virus infection, congenital origin, autoimmune affection and injury by toxic agent. The achalasia diagnosis is reached after excluding Chagas disease possibilities, which includes seronegative results for Trypanosoma cruzi, absence of megacolon and epidemiology for Chagas disease. AIM: To characterize the disease and propose hypothesis concerning its etiology and associated factors. METHODS: Review of medical records from 78 patients operated at the Hospital de Clinicas da Unicamp obstruction between 1989 and 2005 and the subsequent interview, using directed questionnaire, reaching for common data between them and emphasizing history, possible co-morbidities and associated factors. In the group of 78 records collected it was possible to contact and interview 33 patients. RESULTS: The main findings of this study were 1) presence of a triggering relevant emotional factor before the symptoms (80 percent) and over 30 percent with psychiatric and/or psychological treatment reported; 2) typical childhood infections highly prevalent (88 percent measles, varicella, rubella); 3) possible associations with exposure to chemicals, especially herbicides; other diseases of the gastrointestinal tract, autoimmune diseases, genetic propensity and other changes in the nervous system highlighting the seizures. CONCLUSIONS: The idiopathic esophageal achalasia is probably an autoimmune disease, which seems to be highly related to emotional problems.

RESUMO

RACIONAL Acalásia idiopática do esôfago é doença de etiologia desconhecida, caracterizada por não relaxamento do esfíncter esofágico inferior provocando disfagia. As causas estudadas incluem obstrução na junção esôfagogástrica, degeneração do plexo nervoso intramural, infecção por vírus, doença de origem congênita, afecção autoimune e lesão por agente tóxico. O diagnóstico é feito após a exclusão de doença chagásica, encontrando-se sorologias negativas, ausência de megacólon e antecedentes epidemiológicos negativos para Chagas. OBJETIVO: Avaliar a caracterização da doença e elaboração de hipóteses relativas à sua etiologia. MÉTODOS: Foram levantados prontuários de 78 pacientes operados no Hospital de Clínicas da Unicamp entre 1989 e 2008 com uso de questionário direcionado, estudando-se os dados comuns entre eles, enfatizando a história clínica, possíveis co-morbidades e fatores associados. Destes, foram entrevistados 33 doentes para obtenção e avaliação de dados. RESULTADOS: Os principais achados foram 1) presença de um fator emocional desencadeante dos sintomas (cerca de 80 por cento) e mais de 30 por cento com tratamento psiquiátrico/psicológico declarados; 2) infecções típicas da infância muito prevalente (88 por cento sarampo, varicela, rubéola ou outras); 3) possíveis associações a exposição a químicos, em especial herbicidas; outras doenças do trato gastrintestinal; doenças auto-imunes; pré-disposição genética; outras alterações no sistema nervoso destacadamente as convulsões. CONCLUSÕES: A acalasia idiopática do esôfago é doença de origem provavelmente auto-imune, e associada a fatores emocionais.