Esclerodermia linear - relato de caso / Linear Scleroderma - Case Report

RESUMO

Esclerodermia deriva do grego e significa "pele dura".É uma doença auto-imune do tecido conjuntivo, crônica, na qual ocorre esclerose progressiva da pele, que se torna espessada, lisa e sem elasticidade.A etiologia é desconhecida, mas sabe-se que existe uma produção descontrolada de colágeno, que se acumula na pele e em outros órgãos, com obliterações da microvasculatura cutânea, do pulmão, trato digestivo, rim e coração.A esclerodermia pode ocorrer em qualquer raça e faixa etária, porém é rara em crianças (0,4%).Pode se manifestar de várias formas, entre elas a esclerodermia sistêmica e a localizada ou cutânea.O diagnóstico da esclerodermia cutânea é eminentemente clínico, devendo ser confirmado pelo exame anatomopatológico da lesão cutânea, que revela fibrose intensa da derme e agressão linfocitária, quando o diagnóstico definitivo torna-se possível.A esclerodermia cutânea, por ser uma doença autolimitada, é de difícil avaliação terapêutica e não existe, ainda, um consenso quanto à eficácia das modalidades terapêuticas empregadas para seu tratamento.