Enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis plexiforme en lengua: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Von Recklinghausen disease or plexiform neurofibromatosis of the tongue: case report and review of the literature

RESUMEN

La enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo 1 es una enfermedad de origen hereditario autosómico dominante. Presenta lesiones cutáneas, malformaciones esqueléticas y algún grado de retraso mental. Es frecuente que afecte la región de cabeza y cuello. La presencia de neurofibromas, tumores de la vaina nerviosa de comportamiento benigno y crecimiento lento es altamente probable durante la evolución de la enfermedad. Los plexiformes son patognomónicos de la enfermedad. La importancia de su estudio reside en el compromiso estéticoy funcional y en el mayor riesgo de su transformación maligna. No hay tratamiento específico; en general éste es sintomático y centrado en la prevención o el tratamiento de las complicaciones. Se deben realizar seguimientos clínicos e intervenciones quirúrgicas cuando las lesiones comprometen la estética o la función. La confirmación diagnóstica es sólo posterior al examen histológico. Se presenta un paciente con neurofibroma plexiforme en lengua y la revisión de la literatura sobre el tema.