Aplasia cutis asociada a infartos placentarios / Aplasia cutis associated with placental infarcts

RESUMEN

La aplasia cutis congénita (ACC) se define como la ausencia congénita parcial o total de piel que puede presentarse en forma aislada o asociada a otras anomalías o síndromes. Se clasifica en nueve grupos de acuerdo al sitio anatómico donde asienta, a la configuración que adopta, a las anomalías asociadas y etiologías probables. Presentamos un recién nacido, pretérmino extremo, con una ulceración de gran extensión, de forma estelar ubicada en la región lumbosacra. El estudio anatomopatológico de la placenta informó microinfartos isquémicos múltiples. Habiendo descartado otras causas (farmacológicas, hereditarias, tóxicas e infecciosas) así como la ausencia de anomalías del desarrollo, se llegó al diagnóstico de ACC grupo 5, relacionada con microinfartos placentarios. La ACC es una patología poco frecuente y la importancia de su diagnóstico radica en descartar anomalías del desarrollo u otras asociaciones subyacentes.

ABSTRACT

Congenital aplasia cutis (CAC) is the complete or partial absence of skin that might present alone or associated with others abnormalities or syndromes. It is classified in nine groups, according to the anatomic site where it settles, the lesions appearance, the presence or absence of associated malformations and the probable aetiology. We present an extremely preterm new born with extensive and stellate ulceration, located in the lumbosacral area. The placenta histological findings revealed multiple ischemic infarcts. After ruling out pharmacologic, toxic, infectious causes, or family history, and without evidence of malformation syndromes, we arrived to the diagnose group 5 CAC, associated with placental microinfarctions. Aplasia cutis is a rare clinical finding and it is important to make the correct diagnosis due to the possible associated abnormalities and syndromes than we can found.