Sarcoma primário de mama gigante em adolescente de 13 anos / Giant primary breast sarcoma in a 13-year-old adolescent

RESUMO

Os sarcomas primários da mama (SPM) são entidades raras. A sua incidência anual pode ser estimada em 44,8 novos casos por 10 milhões de mulheres, sendo mais comum entre a quarta e a quinta década de vida e incomum em pacientes jovens. O prognóstico depende do tamanho da tumoração, tipo histológico e grau de atividade mitótica. Os autores apresentam e discutem o caso de uma adolescente de 13 anos com história de surgimento de nódulo endurecido e doloroso em mama direita, associado a eritema local há quatro meses da admissão. Ao exame físico admissional, apresentava volumosa tumoração em mama direita de aproximadamente 25 cm em seu maior diâmetro. A investigação diagnóstica pré-operatória incluiu raio X de tórax, ultra-sonografia de mama e biópsia incisional cujo resultado foi tumor malígno de origem mesenquimal com muitas áreas de necrose. A paciente submeteu-se a mastectomia toral com inclusão do músculo peitoral maior e reconstrução com rotação de retalho de pele mais enxertia. A evolução pós-operatória foi satisfatória e o exame anatomopatológico evidenciou diagnóstico de sarcoma de mama. A imunoistoquímica mostrou ser um fibrossarcoma de alto grau. A mastectomia total sem dissecção axilar é o tratamento padrão-ouro para SPM, podendo se realizar ressecção local alargada em casos selecionados. A radioterapia e a quimioterapia adjuvante têm se mostrado útil em sarcomas volumosos e de alto grau.

ABSTRACT

The primary breast sarcomas are an unusual pathology. Its annual incidence may be estimated in 44.8 new cases per 10 million women, been more common between 40-50 years old and very uncommon in young patients. The prognosis is based on tumor size, histopathology and mitotic count.The authors present and discuss the case of a 13th years old adolescent with a hard and painful nodule in the right breast, associated with erythema four months before the entrance. The physical entrance examination pointered a giant tumor in the right breast measuring about 25 cm in its major diameter. The preoperative diagnostic investigation included chest x-ray, ultrasonography of breast and biopsy of lesion witch pointed a malignant tumor full of necrosis coming from mesenquina. The patient was submitted to a total mastectomy including major peitoral muscle muscle regarding a skin reconstruction with flap and skin graft. Post operative evolution was satisfactory and histopathology diagnosed breast sarcoma. Imunohistochemical was classified in a higher-grade fibrosarcoma. The total mastectomy without axillary lymph node dissection is the first line treatment to primary breast sarcoma, but local resection may to be use selective cases. Radiation therapy and adjuvant chemotherapy have showed to be useful in large tumours with high mitotic rate.