Síndrome Paquioníquia Congênita: a importância da atenção odontológica em saúde pública / Pachyonychia Congenita Syndrome: the importance of dental attention in public health

RESUMO

A Síndrome Paquioníquia Congênita é uma doença displásica, autossômica dominante, rara, caracterizada por uma desordem na queratinização. É classificada em dois subtipos 1 ou Síndrome de Jadassohn-Lewandowsky e 2 ou Síndrome de Jackson-Lawer. A principal característica é a distrofia hipertrófica das unhas associada à hiperhidrose palmoplantar e queratose folicular em áreas de maior atrito. Descreve-se neste artigo, um caso clínico de uma criança de quatro anos, do sexo masculino, leucoderma, que apresentou-se para tratamento na Clínica de Odontologia Preventiva e Social da Universidade Federal de Uberlândia para tratamento. Observou-se ao exame, cistos epidermóides na face, espessamento anormal das unhas das mãos e dos pés, queratose folicular nos joelhos e cotovelos e lesões hiperqueratóticas circundadas por halos inflamatórios na planta dos pés. O exame intrabucal revelou ausência de alguns dentes decíduos na arcada inferior e, após tomadas radiográficas, verificou-se a presença dos germes de todos os dentes permanentes e ausência de dentes decíduos inclusos. Os sinais e sintomas presentes no quadro clínico permitiram classificar a síndrome apresentada pelo paciente em Paquioníquia Congênita do tipo 2. Após a instituição de medidas educativas, preventivas e atenção curativa aplicou-se, para tratamento das disfunções oclusais, os princípios da Reabilitação Neuro-Oclusal e Ortopedia Funcional dos Maxilares visando conquistar espaço funcional e perímetro ósseo, promover a liberdade mandibular e a mastigação bilateral alternada, garantir espaço funcional para língua e remodelação do plano oclusal, por meio da instalação seqüencial de um aparelho simplificado, de um aparelho funcional, de um Planas Simples e de um Planas Composto.

ABSTRACT

The Pachyonychia Congenita Syndrome is a displasic, dominant autossomic and rare illness, characterized by a clutter in the queratinization. It is classified in two subtypes 1 or Jadassohn-Lewandowsky Syndrome and 2 or Jackson-Lawer Syndrome. The main characteristic is the hypertrofic dystrophy of the nails associated to the palmoplantar hyperhidrosis and follicular keratosis in areas of bigger attrition. This article describes a clinical case of a four-year-old child, who is male and leucoderma and went through a treatment in the Clinic of Preventive and Social Dentistry of the Federal University of Uberlândia. During the examination process, it could be observed the presence of epidermoid cysts in the face, abnormal thicking of the nails of both hands and feet, follicular keratosis in the knees and elbows and hyperkeratotic injuries surrounded by inflammatory halos in the plant of the feet. The intrabucal examination revealed absence of some deciduous teeth in the inferior jaw and, after X-ray procedures, it was verified the presence of the embryos of all the permanent teeth and absence of enclosed deciduous teeth. The signals and symptoms present in the clinical case allowed the classification of the patient's syndrome as Pachyonychia Congenita type 2. After the application of educative and preventive measures and curative attention, it was applied, for treatment of the occlusal dysfuction, the principles of the Neuro-Oclusion Rehabilitation and Functional Orthopaedic of the Jaws aiming at conquering functional space and osseous perimeter, promoting mandibular freedom and the alternating bilateral chew, guaranteeing functional space for the tongue and the remodelation of the occlusal plain, by means of the sequential installation of a simplified device, of a functional device, of a Simple Plain one and of a Compound Plain.