Lupus eritematoso sistémico buloso de la infancia / Childhood bullous systemic lupus erythematosus

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico de la infancia es una rara enfermedad ampollar subepidermal mediada por autoanticuerpos. Se caracteriza por una erupción con ampollas y vesiculas tensas con un fondo eritematoso. El prurito está presente en una severidad variable. Se produce principalmente en la segunda y tercera década de la vida. Reportamos el caso de una niña de 14 años de edad quien presenta un tiempo de enfermedad de cinco meses, con erupción ampollar generalizada, además de fiebre, prurito y úlceras en mucosa oral. Los estudios de inmunofluorescencia directa y coloración con hematoxilina-eosina fueron coherentes con lupus eritematoso sistémico bulloso. Después de una evolución tórpida, correlacionamos la historia clínica, examen físico y pruebas de laboratorio, llegando al diagnóstico de lupus eritematoso sistémico buloso de la infancia.

ABSTRACT

Bullous systemic lupus erythematosus in childhood is a rare subepidermal blistering disease mediated by autoantibodies. It is characterized by a rash with blisters and strained vesicles with an erythematosus base. Pruritus is present in variable severity. It occurs mainly in the second and third decades of life. We report a case of a 14-year-old child who presented symptoms for five months, including a widespread pruritic blistering eruption, in addition to fever, itching, and ulcers in oral mucosa. Direct immunofluorescence studies, and staining with hematoxylin-eosin were consistent with bullous systemic lupus erythematosus. After a torpid evolution, we correlate the clinical history, physical examination and laboratory tests which led to the diagnosis of childhood bullous systemic lupus erythematosus.