Remisión espontánea de histiocitosis de células de Langerhans unifocal de la mandíbula / Spontaneous Remission of Langerhans cell histiocytosis of the mandible unifocal

RESUMEN

La histiocitosis de células de Langerhans, denominada originalmente histiocitosis X, comprende un grupo de desórdenes caracterizados por la proliferación anormal de este tipo de células acompañadas con abundante cantidad de esosinófilos. La enfermedad puede afectar cualquier estructura u órgano del cuerpo ya sea en forma localizada denominada granuloma eosinófilo o en formas sistémicamente diseminadas que dependiendo de la magnitud de las lesiones y edad del paciente reciben el nombre de enfermedad de Hand- Schuller-Christian o Letterer-Siwe. En este trabajo se presenta un caso de histiocitosis de células de Langerhans unifocal en una niña de 8 años de edad que había producido fractura patológica a nivel del cuerpo mandibular. La lesión se resolvió espontáneamente después de haber tomado una biopsia para diagnóstico y haber fijada la fractura. No se realizó ningún tratamiento adicional. Se presentan las características clínicas y radiográficas iniciales, la histología e inmunopatología de diagnóstico y los hallazgos a los 190 días de control.

ABSTRACT

Langerhans'cell histiocytosis, formely known as histiocytosis X, comprises a group of disorders that implies an abnormal proliferation of these kind of cells and usually a massive aggregationof eosinophils. It affects any site and organ of the body, either as an isolated lesion, named eosinophilic granuloma, which is a localized form, or as a widespread systemic disease that correspond to Hand- Schuller-Christian and Letterer-Siwe diseases. We report a case of Langerhans-cell histiocytosis localized in the mandible of an 8-year-old girl which produced fracture of this bone. The lesion resolved spontaneously after a diagnostic biopsy and stabilization of the fracture No additional treatment was provided. The initial clinical and radiographic features, the histopathology and immunopatholy of the lesion and the evolution control after 190 days follow up of the case are presented.