Paraganglioma pré-aórtico gigante / Giant preaortic paraganglioma

RESUMO

INTRODUÇÃO: O paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro que ocorre mais frequentemente em adultos jovens. Geralmente produz catecolaminas acarretando síndrome adrenérgica. No entanto, muito raramente, quando não-funcionante seus sintomas são mais frequentemente associados à massa abdominal ou mesmo dor. Nessas circunstâncias costumam representar diagnóstico difícil sendo confundidos com os sarcomas de retroperitônio. RELATO DO CASO Paraganglioma pré-aórtico gigante não-funcionante em paciente com níveis baixos de catecolaminas (sérico e urinário). O diagnóstico pré-operatório foi dado por tomografia computadorizada, onde foi observada massa sólida, hipervascular com calcificações e área cística central. O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica da massa com boa evolução pós-operatória. Um ano após a operação, o doente encontra-se vivo sem recidiva tumoral. CONCLUSÃO: Em que pese a raridade o paraganglioma pré-aortico não-funcionante deve ser lembrado com diagnóstico diferencial com os sarcomas de retroperitônio. Seu tratamento é cirúrgico e apresenta bom prognóstico.

ABSTRACT

RACIONAL Paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor which often diagnosed in the young adult. Generally, paraganglioma produces catecholamines causing adrenergic syndrome. However, more rarely when tumor is nonfunctioning, their symptoms are more associated with an abdominal mass or even pain. In these circumstances, paraganglioma present a difficult diagnosis confounding with retroperitoneal sarcomas. CASE REPORT The authors present a case of nonfunctioning giant preaortic paraganglioma. This patient had low levels of catecholamines (both seric and urinary). The preoperative diagnosis was done by means computed tomography. This lesion presented as well-vascularized tumor with calcifications and necrotic central area. The patient underwent a surgical resection with good postoperative outcome. To date, one year after surgical treatment, the patient is alive without recurrence. CONCLUSION: Despite its rarity, non-funcionating preaortic paraganglioma should be reminded with differential diagnosis with retroperitoneal sarcomas. Treatment is surgical resection and presents a good prognosis.