Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: reporte de un caso adulto / Congenital pulmonary airway malformation: an adult case report

ABSTRACT

Congenital pulmonary airway malformation or CPAM (congenital cystic adenomatoid malformation) that involve the lung is an embryonic anomaly. CPAM is a rare condition in chilhood, and even more so in adulthood. In this article we report the case of a young adult man with CPAM and present a brief review about this condition. Case study 23 years old man with several episodes of pneumonia and obstructive bronchial syndrome during his childhood. The patient complained of pleuritic chest pain, malaise and fever. On physical examination lung sound was diminished in the lower right zone of the chest, abundant coarse crackles were detected and there was dullness on percussion. Chest roentgenogram and computed tomography (CT) revealed a complex image of multiple cysts with air and fluid in the right lung. Because of the lack of response to medical treatment a right lower lobectomy was performed. Histopathology revealed a type 1 CPAM. After being discharged from the hospital the patient developed a broncho-pleural fistula, that was succesfully treated by a second surgical intervention. Three years after surgery the patient is free of symptoms. Discussion: CPAM is a rare congenital hamartomatous condition. This malformation in adults it is exceptional. Chest CT is the choice diagnostic technique. Considering the high neoplastic potential of this malformation, its treatment should be the surgical resection, even in asymptomatic patients.

RESUMEN

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), llamada también malformación congénita adenomatoidea quística que compromete al pulmón es una anomalía embrionaria. La MCVAP es de rara presentación en la infancia y es excepcional en los adultos. En este artículo comunicamos el caso de un hombre adulto con MCVAP y presentamos una breve revisión sobre esta condición. Caso clínico Hombre de 23 años de edad con varios episodios de neumonía y de síndrome bronquial obstructivo en su niñez. El paciente se quejaba de dolor torácico pleurítico, malestar general y fiebre. En el examen físico se encontró disminución del murmullo pulmonar en la parte inferior del hemitórax derecho, abundantes crepitaciones y matidez. La radiografía y la tomografia computada de tórax (TC) revelaron múltiples imágenes hidro-aéreas complejas en el pulmón derecho. Debido a la falta de respuesta al tratamiento médico, se practicó una lobectomía inferior derecha. La histopatología demostró una MCVAP tipo 1. Después de ser dado de alta el paciente presentó una fístula broncopleural, la cual fue tratada exitosamente con una segunda intervención quirúrgica. Tres años después de la cirugía el paciente está asintomático. Discusión: La MCVAP es una malformación congénita hamartomatosa muy poco frecuente. En adultos es excepcional. La técnica diagnóstica de elección es la TC de tórax. Considerando el alto potencial neoplásico de esta malformación, su tratamiento debe ser la resección quirúrgica, incluso si el paciente está asintomático.