Tratamiento quirúrgico de fístula arteriovenosa pulmonar en telangectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu Osler Weber) / Pulmonary arteriovenous fistula in hereditary hemorrhagic telangiectasia: report of one case
Rev. chil. cir
;
62(2): 165-168, abr. 2010. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-563788
ABSTRACT
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome) is an autosomal dominant vascular disease that can be associated with pulmonary arteriovenous fistulas. We report a 16 years old female with an Osler-Weber-Rendu syndrome and a history of frequent episodes of epistaxis since the age of 10 years. A Chest CAT sean performed on that occasion showed an arteriovenous fistula. The patient presented with progressive dyspnea, low arterial oxygen saturation and clubbing of fingers. An echocardiogram and lung perfusion scintigram confirmed the presence a right to left shunt. The patient was subjected to a lobectomy with a good postoperative evolution.
RESUMEN
Las Fístulas Arteriovenosas Pulmonares (FAVP son malformaciones vasculares infrecuentes. La Telangectasia Hemorrágica Hereditaria o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber (EROW) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se asocia con frecuencia a dichas malformaciones vasculares pulmonares. Presentamos el caso de una mujer de 16 años con EROW y una FAVP única, sintomática y que comprometía extensamente el lóbulo medio, en quien realizamos tratamiento con cirugía resectiva pulmonar (lobectomía media) y que evolucionó satisfactoriamente con desaparición de la sintomatología.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Pulmonary Artery
/
Telangiectasia, Hereditary Hemorrhagic
/
Arteriovenous Fistula
Type of study:
Etiology study
Limits:
Adolescent
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. cir
Journal subject:
General Surgery
Year:
2010
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Instituto Nacional del Tórax/CL
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