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Doenças pulmonares interticiais: linfangioliomiomatose em questão / Intertitial pulmonary diseases: lymphangioleiomyomatosis in question
Geller, Mauro; Nunes, Carlos Pereira; Siqueira-Batista, Rodrigo; Carramenha, Luíza Lisbôa; Alves, Pablo Rodrigues Costa; Macedo, Thaís Nóbrega de; Saavedra, Pilar Campos; Paula, Filipe Augusto Carvalho de.
  • Geller, Mauro; Centro Universitário Serra dos Orgãos. Teresópolis. BR
  • Nunes, Carlos Pereira; Centro Universitário Serra dos Orgãos. Teresópolis. BR
  • Siqueira-Batista, Rodrigo; Centro Universitário Serra dos Orgãos. Teresópolis. BR
  • Carramenha, Luíza Lisbôa; Centro Universitário Serra dos Orgãos. Teresópolis. BR
  • Alves, Pablo Rodrigues Costa; Centro Universitário Serra dos Orgãos. Teresópolis. BR
  • Macedo, Thaís Nóbrega de; Centro Universitário Serra dos Orgãos. Teresópolis. BR
  • Saavedra, Pilar Campos; Centro Universitário Serra dos Orgãos. Teresópolis. BR
  • Paula, Filipe Augusto Carvalho de; Centro Universitário Serra dos Orgãos. Teresópolis. BR
J. bras. med ; 98(4): 29-33, ago.-set. 2010. ilus, tab
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-566753
RESUMO
As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são conceituadas como distúrbios que acometem o parênquima pulmonar - o endotélio cailar, os alvéolos, o epitélio alveolar e os espaços entreestas estruturas, bem como os tecidos perivasculares e linfáticos - , podendo ser classificadas segundo critérios histopatológicos, distinguindo-se dois grandes grupos 1. das associadas à inflamação e fibrose; e 2. daquelas com reação granulomatosa predominante na área intersticial u vasculas. A linfangioliomiomatose (LAM) é uma rara DPI, idiópática, e com altas taxas de morbimortalidade, sendo caracterizada por uma multiplicação acelerada de células musculares lisas imaturas em qualquer estrutura pulmonar. No presente artigo apresentar-se-á uma revisão da literatura enfocando a etiopatogenia, a epidemiologia, o quadro clínico, o diagnóstico - procedimentos, critérios e diagnóstico diferencial - o tratamento e o prognóstico da LAM.
ABSTRACT
The interstitial pulmonary diseases (IPDs) are a range of disorders that affect the pulmonary parenchyma - the capillary endothelium, alveoli, alveolar epithelium and the spaces between thesestructures, as well as the perivascular and lymphatic tissues. The IPDs may be classified according to histopathologic criteria, and are divided into two large groups 1. those associated with inflammation and fibrosis; and 2. those associated with granulomatous reactions predominantly in the interstitial or vascular area. Lymphangioleiomyomatosis (LAM) ia a rare, idiopathic IPD with high morbimortality rates, which is characterized by an accelerated multiplication of immature smooth muscle cellsin any pulmonary structure. In this article, we present a review of the literature onthe etiopathogenesis, epidemiology, clinical picture, diagnosis and differential diagnosos, treatment, and prognosis of this condition.
Subject(s)

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Index: LILACS (Americas) Main subject: Lymphangioleiomyomatosis / Lung Diseases, Interstitial Type of study: Diagnostic study / Prognostic study Limits: Female / Humans Language: Portuguese Journal: J. bras. med Journal subject: Medicine Year: 2010 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Centro Universitário Serra dos Orgãos/BR

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