Bases embriogênicas da persistência dos sistemas retiniano e hialoide embrionários / Embryogenic foundations of the persistence of the embryonic retinal and hyaloid systems

RESUMO

Os autores apresentam o relato de quatro casos de persistência completa do sistema retiniano e hialoide embrionários (PCSRHE), discutem sua patogenia baseados na embriogênese comparada procuram esclarecer os problemas que surgem no diagnóstico diferencial nos casos de leucocoria e sugerem o abandono da designação de persistência do vítreo primário (VP) hiperplásico. As razões para esta última proposta são as seguintes: 1) Não é só o VP que persiste, mas, também a retina embrionária, e a vasculatura hialoide com a haste do nervo óptico, ou restos desses elementos. 2) A palavra hiperplasia tem significado restrito em patologia, pois compreende somente os processos proliferativos não tumorais das células. Ora, tanto o vítreo primário como o secundário, definitivo do adulto, têm poucas células, as quais não aparecem como participantes da patogenia; além disso, o VP, nos casos de persistência completa, é escasso, portanto, hipoplásico, sendo um contrassenso a expressão vítreo primário hiperplásico.

ABSTRACT

The authors report 4 cases of Complete Persistence of the Embryonic Retinal and Hyaloid Systems (CPERHS), discuss their pathogeny based on compared embryogenesis, and attempt to clarify the issues that come forth in the differential diagnosis in cases of leukocoria, suggesting that the designation of Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) should be abandoned for the following reasons: 1) It’s not only the Primary Vitreous (PV) which persists but also the embryonic retina as well as the hyaloid vasculature with the optic nerve stalk, or the remains of these structures. 2) The term hyperplasia has a restricted meaning in Pathology as it encompasses only nontumoral processes of cell proliferation. However, both the primary and the secondary vitreous have few cells, which do not appear as participants of the pathogeny; moreover, the PV in the cases of complete persistence is scarce and therefore hypoplastic, the designation Hyperplastic Primary Vitreous being nonsensical.