Manifestaciones clínicas inusuales del hiperparatiroidismo primario / Unsual clinical signs of primary hyperparathroidism

RESUMEN

Introducción: Un creciente número de pacientes con hiperparatiroidismo primario son diagnosticados en la ausencia de síntomas, gracias a la determinación rutinaria de calcio sérico. Sin embargo, en algunos países las manifestaciones típicas continúan dominando la presentación del hiperparatiroidismo primario. Métodos: Estudiamos retrospectivamente las manifestaciones clínicas y bioquímicas de 47 pacientes consecutivos con hiperparatiroidismo primario, tratados con paratiroidectomía entre octubre de 1993 y junio de 2005. Resultados: La edad media fue de 51.3 años. Se incluyeron 40 mujeres (85%) y siete varones (15%). El 63% de los pacientes fue referido por la sospecha de neoplasia maligna. En 78% de los casos se identificaron lesiones radiológicas compatibles con osteítis fibrosa quística, resorción subperóstica, lesiones líticas múltiples, osteopenia y osteoporosis. La presencia de fractura en terreno patológico se observó en 19.1%. Quince pacientes (32%) tenían tumores pardos, con localización más frecuentemente en la mandíbula y la maxila. Conclusiones: En esta serie, la osteítis fibrosa quística sintomática y la severa disminución de la densidad mineral ósea fueron las manifestaciones dominantes del hiperparatiroidismo primario. En su mayoría, los pacientes fueron referidos a una unidad oncológica para su tratamiento debido a la sospecha de alguna neoplasia maligna. Una adecuada evaluación clínica, bioquímica, radiológica e histológica es necesaria para establecer el posible diagnóstico de hiperparatiroidismo.

ABSTRACT

BACKGROUND: A growing number of patients with primary hyperparathyroidism (PHPT) are diagnosed in the absence of symptoms following routine biochemical screening. However, in some countries, overt manifestations and osteitis fibrosa cystica (OFC) still dominate the clinical profile of PHPT patients. METHODS: We retrospectively studied clinical and biochemical manifestations of 47 consecutive patients with primary hyperparathyroidism who were treated with parathyroidectomy from October 1993 to June 2005. RESULTS: Mean age was of 51.3 years. Our sample included 40 women (85%) and 7 men (15%). Seventy eight percent of cases had radiological features of OFC, namely subperiosteal bone resorption, cortical cysts and osteopenia. Pathological fracture occurred in nine patients (19.1%). Fifteen (32%) patients had clinically evident bony deformities or brown tumors mostly located in the mandible and maxilla. CONCLUSIONS: Our results indicate that symptomatic osteitis fibrosa cystica and severe decrease of bone mineral density were the primary manifestations of primary hyperparathyroidism. Most patients were referred to an oncology hospital for treatment due to a suspected malignant neoplasm. A comprehensive clinical evaluation with biochemical markers, imaging studies and histological results is needed to establish a possible diagnosis of primary hyperparathyroidism.