Granulomatosis de Wegener, abordaje diagnóstico y terapéutico / Wegener's granulomatosis: diagnosis and treatment

RESUMEN

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior y el riñón; es la vasculitis anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) positiva más frecuente. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia de los órganos afectados y la presencia de ANCA en el suero. Los criterios de clasificación según el Colegio Americano de Reumatología son inflamación oral o nasal, alteraciones en la radiografía de tórax (nódulos, infiltrado pulmonar fijo, cavitaciones), anormalidades urinarias (hematuria), biopsia con infiltrado granulomatoso. El tratamiento se divide en dos fases de inducción a la remisión y de mantenimiento. En la primera es necesario el uso de terapia inmunosupresora intensiva ciclofosfamida más esteroides para controlar la actividad de la enfermedad (tres a seis meses). En la fase de mantenimiento, menos intensa, se emplean inmunosupresores como azatioprina, metotrexate, micofenolato de mofetilo, entre otros; su objetivo es mantener la remisión y disminuir los efectos adversos asociados a la ciclofosfamida. El etanercept no ha sido útil para la fase de mantenimiento. El rituximab y la 15-desoxipergualina son terapias alternativas en casos refractarios.

ABSTRACT

Wegener's granulomatosis (WG) is a systemic, necrotizing and granulomatous vasculitis that affects the upper and lower respiratory tract and the kidney. It is the most common antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis. The diagnosis of WG is based on clinical manifestations, histological findings and the presence of ANCA in serum. The American College of Rheumatology criteria includes oral and nasal inflammation, abnormal chest radiography (nodules, fixed infiltrates, or cavities, urinary sediment (hematuria), and granulomatous inflammation on biopsy. Treatment of WG is divided into 2 phases, induction of remission (IR), followed by a maintenance phase (MP). In the IR it is necessary to use immunosuppressive intensive therapy (cyclophosphamide plus steroids) and the MP is a less intensive therapy in which immunosuppressors (IS) such as azathioprine, methotrexate, mycophenolate of mofetil, among others, may be employed. Their purpose is to keep remission and lower the adverse effects associated with IS. Etanercept has not been proven successfully for the MP. Rituximab and 15-dexopergualin constitute promising the rapies for refractory WG.