Mastocitose sistêmica: relato de caso / Systemic mastocytosis: case report

RESUMO

A mastocitose sistêmica é um raro transtorno clonal dos mastócitos e de seus precursores. Embora de baixa incidência, a mastocitose sistêmica tem importância epidemiológica, pela morbimortalidade e pelo subdiagnóstico observados no nosso meio. Os sintomas da mastocitose sistêmica são advindos do acúmulo patogênico e da ativação dos mastócitos. Estudos recentes revelaram diferenças significativas entre a biologia celular e molecular dos mastócitos de indivíduos com mastocitose e de indivíduos normais. Esses achados podem ser usados tanto na formulação do critério diagnóstico quanto na elaboração de novas estratégias terapêuticas. É relatado caso de paciente do sexo masculino, 58 anos, com história de febre de origem indeterminada, astenia, adinamia, ascite e plaquetopenia internado no Hospital das Clínicas da UFMG com diagnóstico laboratorial de mastocitose sistêmica.

ABSTRACT

Systemic mastocytosis is a rare disturb of the mast cells and its progenitors. Even so the low incidence, the disease is epidemiologically important because of the high mortality and the misdiagnosed cases. The symptoms are due to systemic infiltration and activation of pathologic mast cells. Recent studies have documented the difference between the molecular and cellular biology of mast cells in patients with mastocytosis and those of healthy individuals. These findings are being used in formulating diagnostic criteria as well as dictating new treatment approaches to the disease. Is reported a clinic case of a male, 58 years old, with the history of fever of undetermined origin and malaise, ascitis and low platelets. The diagnosis criteria for systemic mastocytosis were established.