Perfil clínico y cognitivo de la atrofia cortical posterior y sus diferencias con la enfermedad de Alzheimer esporádica tardía y familiar precoz / Clinical and cognitive profile of posterior cortical atrophy and its differences with late sporadic and early familial Alzheimer's disease

RESUMEN

Introducción. La atrofia cortical posterior (ACP) es una demencia focal que se manifiesta al inicio con trastornos cognitivos posteriores, principalmente alteración visuoperceptual por el daño en la corteza occipitoparietal, lo que permite en la clínica diferenciarla de la enfermedad de Alzheimer (EA). Objetivos. Analizar y comparar el rendimiento cognitivo de pacientes con ACP y con EA. Materiales y métodos. La muestra estuvo formada por los siguientes grupos cuatro pacientes con ACP, siete con EA familiar precoz, nueve con EA esporádica tardía y cuatro controles sanos. A cada participante se le aplicó un protocolo de evaluación neuropsicológica para valorar procesos cognitivos y funcionalidad. La comparación entre grupos se realizó utilizando la prueba no paramétrica U de Mann-Whitney. Resultados. Los pacientes con ACP obtuvieron puntuaciones significativamente inferiores en praxias constructivas e ideacionales, lectura, cálculo y visuopercepción, respecto a ambos grupos de EA. Por el contrario, en memoria verbal, fluidez semántica y función ejecutiva, el grupo con ACP presentó mejor desempeño. Conclusión. Al inicio del proceso neurodegenerativo la clínica de la ACP se diferencia de la de EA. La ACP es una demencia con características sintomatológicas propias y no sólo una variante de la EA, aunque ambas compartan el mismo sustrato histopatológico.

ABSTRACT

Introduction. Posterior cortical atrophy (PCA) is a focal dementia manifested by posterior cognitive disorders, initially visuoperceptual alterations due to damage in occipito-parietal cortex, which permits PCA to be clinicallydifferentiated of Alzheimer's Disease (AD). Objetive. To analize and to compare cognitive performance of patients with PCA and with AD. Materials and methods. Sample was conformed by the following groups four patients with PCA, seven with early familial AD, nine with late sporadic AD and four healthy controls. A neuropsychological examination battery was administrated to each participant in order to assess cognitive processes and functionality. Between-groups comparisons were made by using U Mann-Whitney non parametric test.Results. Patients with PCA had significantly lower scores in constructional and ideational praxias, reading, calculation andvisuoperception, compared to both AD groups. In contrast, PCA group showed better performance in verbal memory,semantic fluency and executive function.Conclusion. At the beginning of neurodegenerative process, PCA symptomatology is clearly different of that presented in AD. PCA is a dementia with particular symptomatic characteristics and not only a variant of AD, even if both share the same hystopathological substrate.