Metastatic adrenal pheochromocytoma to the thoracic spine / Feocromocitoma adrenal metastático para a coluna torácica / Feocromocitoma adrenal metastásico para la columna torácica

ABSTRACT

To report on a case of pheochromocytoma metastases to the spine occurring more than 20 years after initial diagnosis. A 34-year-old female with a history of metastatic pheochromocytoma diagnosed at age 12 presented with weakness, heart palpitations, and circumferential back pain of five months duration. The patient had undergone multiple laparatomies for abdominal and hepatic metastases. Work-up revealed a destructive lesion at T9. After two weeks of preoperative phenoxybenzamine to control her hypertension, she underwent decompression, posterior fixation and fusion. Surgical intervention was followed by radiation therapy, zoledronic acid, and only one cycle of chemotherapy due to intolerance of side effects. The patient survived 25 years after original diagnosis, which far exceeds the average survival of less than 15 years. The patient died 26 months postoperatively due to progression of disease. Pheochromocytoma with spine metastases occurring more than 20 years after diagnosis is very uncommon, and should be considered in the differential diagnosis of a patient with a history of pheochromocytoma.

RESUMO

Relato de caso de feocromocitoma adrenal com metástase para a coluna que ocorreu há mais de 20 anos após o diagnóstico inicial. Mulher de 34 anos com história de feocromocitoma metastático diagnosticado na idade de 12 anos, apresentando fraqueza, palpitações do coração e dor nas costas circunferencial há cinco meses. A paciente tinha realizado laparotomia para metástases abdominal e hepática. Durante o procedimento revelou uma lesão destrutiva em T9. Após duas semanas de fenoxibenzamina pré-operatórios para controlar sua hipertensão, submeteu-se a descompressão, fixação e posterior fusão. A intervenção cirúrgica foi seguida por terapia de radiação, ácido zoledrônico e apenas um ciclo de quimioterapia, devido à intolerância e aos efeitos colaterais. A paciente sobreviveu 25 anos após o diagnóstico original, o que excede em muito a sobrevida média de menos de 15 anos. A paciente morreu 26 meses após o pós-operatório, devido à progressão da doença. Feocromocitoma com metástases para coluna ocorrida há mais de 20 anos após o diagnóstico é muito raro, devendo ser considerada no diagnóstico diferencial de um paciente com uma história de feocromocitoma.