Enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante en adultos: comunicación de un caso y revisión de la literatura / Post-transplant lymphoproliferative disorder in adults: case report and review of the literature

ABSTRACT

The post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD) corresponds to a heterogeneous group of lymphoproliferative diseases that develop in solid organ and bone marrow transplant recipients. It occurs in 3-10 percent of patients receiving solid organ transplants, mostly children. It is called early PTLD if it occurs in the first year after transplantation, if it affects B-cell lymphocytes and is associated with infection by Epstein-Barr virus. Late presentation occurs after the first year of transplantation and its pathogenesis is less clear. Clinical manifestations vary from a benign mononucleosis-like clinical setting to high-grade tumors with high mortality (40-60 percent). Treatment depends on the extent of the disease, including reduction of immunosuppressive therapy, radiotherapy, surgery and, more recently, the use of anti-CD20 monoclonal antibody. We report the case of a 67 year-old woman presenting with PTLD on the eighth month after receiving a liver graft.

RESUMEN

La enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante (ELDP), corresponde a un grupo heterogéneo de desórdenes linfoproliferativos que se desarrollan en receptores de órganos sólidos y médula ósea. Ocurre en 3 a 10 por ciento de los pacientes receptores de órganos sólidos, fundamentalmente pediátricos. Se denomina ELDP precoz si se presenta en el primer año posterior al trasplante, afecta a los linfocitos de estirpe B y se asocia a la infección por virus Epstein-Barr. La presentación tardía ocurre luego del primer año de trasplante y su etiopatogenia es menos clara. Las manifestaciones clínicas varían desde un cuadro benigno similar a la mononucleosis a neoplasias de alto grade, con elevada mortalidad (40-60 por ciento). El tratamiento dependerá de la extensión de la enfermedad, incluyendo reducción del tratamiento inmunosupresor, radioterapia, cirugía y más recientemente el uso de anticuerpos monoclonales anti CD20. Presentamos el caso clínico de una mujer de 67 años, que al octavo mes de recibir un injerto hepático presenta ELDP.