Reporte de un caso de tumor desmoplásico de células pequeñas redondas / Case report: patient with round cell desmoplastic tumor

RESUMEN

Introducción: El tumor de células pequeñas redondas desmoplásico (TCPRD), es una neoplasia agresiva maligna poco frecuente que afecta a adolescentes y adultos jóvenes. Usualmente son intraabdominales asociados con un mal pronóstico. Existen algunas publicaciones donde incluyen manifestaciones paratesticulares. Caso Reportamos un caso de un joven de 29 años que consulta por aumento de volumen del hemiescroto izquierdo de 3 meses de evolución. Al examen destacaba 2 nódulos duros uno en relación al polo inferior y el otro al epidídimo de aproximadamente 2 cm. Alfafetoproteína y beta HCG eran normales. Se decide exploración quirúrgica donde biopsia rápida confirma tumor que se origina en las envolturas y que infiltra hacia el testículo. La biopsia definitiva informó tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. El estudio de extensión con tomografía axial computarizada y radiografía de tórax no mostró metástasis. El paciente recibió 2 ciclos de QMT con ciclofosfamida, etoposido, adriamicina y cisplatino, con buena tolerancia, evolucionando con depresión medular moderada que se recupera. Actualmente 6 años después del diagnóstico el paciente se encuentra en remisión completa. Discusión: Al parecer y según los últimos reportes de la literatura, la ubicación paratesticular ha mostrado mejor pronóstico en comparación con los tumores abdominales. Se debe incluir este diagnóstico diferencial al enfrentarse con tumores paratesticulares.

ABSTRACT

Introduction: Small round cell desmoplastic tumor (SRCDT) is an infrequent malignant tumor that affects adolescents and young adults. Usually they occur in the abdomen. Paratesticular manifestations have been reported. Case report A 29 year old male presented with a 3 month history of a mass in the left scrotum. Physical exam showed 2 hard nodules in the scrotum. Serum levels of alpha-fetoprotein and beta-HCG were normal. The patient was submitted to surgery. Frozen section confirmed a tumor arising in the paratesticular area with involvement of the testis. Permanent sections showed a SRCDT. CT scans and chest x-rays showed no metastases. The patient received two courses of ciclophosphamide, etoposide, adryamicin and cisplatinum. Treatment was well tolerated. The patient is in complete remission at 6 years following the diagnosis. Discussion: Paratesticular location seems to have a better prognosis compared to intraabdominal tumors. SRCDT should be included in the differential diagnosis of paratesticular tumors.