One and a half ventricular repair as an alternative for hypoplastic right ventricle / Operação de um ventrículo e meio como uma alternativa para o ventrículo direito hipoplásico

ABSTRACT

OBJECTIVE: Patients with complex congenital heart disease, characterized by right ventricle hypoplasia, had a palliative surgical option with one and a half ventricular repair. METHODS: From July 2001 to March 2009, nine patients (mean age 5.2 years, range 3 to 9 years) with hypoplastic right ventricle, underwent correction with one and a half ventricle technique. Preoperative diagnoses included pulmonary atresia with intact ventricular septum, in six and Ebstein's anomaly, in three cases. Six patients had bidirectional cavo-pulmonary shunt (Glenn operation) previously. The surgical approach was performed with cardiopulmonary bypass to correct intracardiac defects atrial septal defect closure (nine cases); right ventricle outlet tract reconstruction with porcine pulmonary prosthesis (seven cases); tricuspid valvuloplasty (three cases). RESULTS: There was one (11.1 percent) hospital death. All the patients left the hospital in good clinical conditions. One patient presented pulmonary stenosis at distal prosthesis anastomosis and needed surgical correction. There was one (12.5 percent) late deaths after reoperation. At mean follow-up of 39.8 months (range 16 months to 8.4 years) seven patients are alive in functional class I (NYHA). CONCLUSIONS: Surgical treatment of congenital cardiac anomalies in the presence of a hypoplastic right ventricle by means of one and a half ventricle repair has the advantages of reducing the surgical risk of biventricular repair compared to the Fontan circulation; it maintains a low right atrium pressure, a pulsatile pulmonary blood flow and improves the systemic oxygen saturation with short and medium-term promising results. Longer follow-up is needed to prove the efficacy of such a repair in the long term.

RESUMO

OBJETIVO: Pacientes com cardiopatia congênita complexa e caracterizada por hipoplasia do ventrículo direito têm uma opção de correção paliativa com a operação de um ventrículo e meio. MÉTODOS: De julho de 2001 a março de 2009, nove pacientes (idade média de 5,2 anos, variando de 3 a 9 anos), com hipoplasia do ventrículo direito, foram submetidos à correção com a técnica de um ventrículo e meio. Os diagnósticos pré-operatórios foram atresia pulmonar com septo ventricular intacto, em seis casos, e anomalia de Ebstein, em três casos. Seis pacientes tiveram derivação cavo-pulmonar bidirecional (operação de Glenn) prévia. A abordagem cirúrgica foi realizada com circulação extracorpórea e os defeitos intracardíacos foram corrigidos fechamento do defeito do septo atrial (nove casos), reconstrução da via de saída do ventrículo direito com prótese pulmonar porcina (sete casos); plástica da valva tricúspide (três casos). RESULTADOS: Houve um (11,1 por cento) óbito. Todos os pacientes receberam alta hospitalar em boas condições clínicas. Um paciente apresentou estenose pulmonar distal à prótese, sendo necessária a reintervenção cirúrgica. Houve um (12,5 por cento) óbito tardio, após a reoperação. Sete (77,8 por cento) pacientes foram seguidos por período médio de 39,8 meses (intervalo de 16 meses para 8,4 anos) e se encontram em boas condições clínicas. CONCLUSÕES: O tratamento cirúrgico de cardiopatias congênita, na presença de um ventrículo direito hipoplásico, por meio da operação de um ventrículo e meio, tem menor risco cirúrgico que a correção biventricular, mantendo o átrio direito com baixa pressão, fluxo sanguíneo pulmonar pulsátil e melhora da saturação sistêmica de oxigênio. Os resultados de curto e médio prazo são satisfatórios; porém será necessário um maior tempo de seguimento para provar a eficácia desta abordagem cirúrgica a longo prazo.