Paquidermoperiostose: relato de caso / Pachydermoperiostosis: case report

RESUMO

A paquidermoperiostose, forma primária da osteoartropatia hipertrófica, é doença rara de etiologia desconhecida e incidência familiar, caracterizada por periostose de ossos longos e alterações hipertróficas da pele. As manifestações articulares ocorrem em 30% a 40% dos casos e podem ser a principal queixa do paciente. Neste artigo, é relatado o caso de paciente jovem, do sexo masculino, encaminhado ao reumatologista com dor e derrame em joelhos e tornozelos. Foram observadas ainda acne na face, acentuação das pregas cutâneas na região frontal, ptose bipalpebral, alongamento dos dedos das mãos e baqueteamento digital. As radiografias dos ossos longos dos membros superiores e inferiores evidenciaram periostose. Iniciou-se piroxican 20mg/dia, com melhora das manifestações articulares, entretanto essa medicação foi suspensa devido a hemorragia digestiva alta. Prescreveu-se, então, prednisona 10 mg/dia, com boa resposta.

ABSTRACT

Pachydermoperiostosis or primary hypertrophic osteoarthropathy is a rare disease of unknown etiology with a familial incidence. It is characterized by periostosis of long bones and hypertrophic skin changes. Joint manifestations occur in 30 to 40% of cases and may be the main complaint. A case of a young male patient, referred to a rheumatologist with pain and effusion of the knees and ankles, is described. Coarse facial features, acne, ptosis of the eyelids, and digital clubbing were also observed. Periostosis of the appendicular bones were demonstrated by x-rays. Joint manifestations were successfullv treated with Piroxican, 20 mg, daily, but the occurrence of high digestive hemorrhage required the interruption of this medication. Prednisone, 10 mg, daily, was then administered with positive response.