Traqueobroncopatía osteocondroplástica: reporte de un caso y revisión de la literatura / Tracheobronchopathy osteochondroplastica: a case report and literature review

RESUMEN

La traqueobroncopatía osteocondroplástica es una enfermedad benigna poco frecuente, de etiología incierta, caracterizada por múltiples nodulos submucosos cartilaginosos u óseos en tráquea, bronquios principales y menos frecuentemente, región subglótica y laringe. La presentación clínica de la enfermedad varía desde pacientes asintomáticos, hasta enfermedad severa con obstrucción de la vía aérea. El gold standard para el diagnóstico es la broncoscopía, donde característicamente se visualiza la presencia de múltiples nodulos submucosos que se proyectan hacia el lumen de la vía aérea. La biopsia no es requisito para el diagnóstico. El tratamiento de la enfermedad está dirigido habitualmente al manejo sintomático. En pacientes con severa obstrucción de la vía aérea se han realizado terapias broncoscópicas como ablación con láser, crioterapia o divulsión mecánica de las lesiones. También se ha intentado la resolución quirúrgica, siendo generalmente inefectiva. Presentamos el caso clínico de un paciente evaluado en nuestro servicio, en quien se realizó diagnóstico de traqueobroncopatía osteocondroplástica con compromiso tráqueo-bronquial y subglótico.

ABSTRACT

Tracheobronchopathy osteochondroplastica is a rare benign disease of uncertain etiology characterized by múltiple cartilaginous or bony submucosal nodules in trachea, bronchi and, less frequently subglottic región and larynx. The clinical presentation of the disease varíes from asymptomatic patients to severe disease with airway obstruction. The gold standard for diagnosis is bronchoscopy, which typically displays the presence of múltiple submucosal nodules that project into the lumen of the airway. Biopsy is not required for diagnosis. The treatment of the disease is usually symptomatic management. In patients with severe airway obstruction bronchoscopic therapies such as laser ablation, cryotherapy or mechanical removal have been performed. Surgical resolution has also been attempted, being generally ineffective. We report the case of a patient evaluated in our department, in whom the diagnosis of tracheobronchopathy osteochondroplastica with tracheobronchial and subglottic compromise was made.