Sarcoma indiferenciado (embrionario) de hígado en el adulto / Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver in adults

ABSTRACT

We report a 48 years old women presenting with a painful abdominal mass and hepatomegaly. An abdominal CAT scan showed a focal lesion of 14 cm diameter in liver segment 4. The patient was subjected to a left hepatectomy with a normal postoperative evolution. The pathological diagnosis of the surgical piece was an undifferentiated sarcoma. Nine months later, a local relapse was detected and the patient died 22 months after the operation.

RESUMEN

Introducción: Los sarcomas indiferenciados (embrionario) del hígado (SIEH) son neoplasias infrecuentes. Se presentan principalmente en edad pediátrica y son considerados de mal pronóstico. En adultos, existen 71 pacientes publicados en el mundo, y en nuestro país no hay casos descritos en este grupo etario. Objetivos: Presentar el caso de una paciente adulta portadora de un SIEH, que fue sometida a cirugía resectiva y realizar una revisión del tema. Caso clínico Mujer de 48 años de edad, con historia de dolor abdominal, masa palpable en epigastrio y hepatomegalia. Marcadores tumorales negativos, tomografía abdominal revela lesión focal de 14 centímetros en segmento 4. Se aborda quirúrgicamente, biopsia rápida revela tumor sólido maligno indiferenciado, y se realiza hepatectomía izquierda. Evolución postoperatoria favorable. Mediante el análisis histopatológico, histoquímico e inmunohistoquímico se diagnostica un SIEH y se corrobora una resección R0. Al noveno mes de evolución se pesquisa foco de recidiva hepática, inicia progresivo compromiso del estado general, falleciendo 22 meses después de la cirugía. Discusión: Actualmente se recomienda resección completa del tumor seguido de quimioterapia coadyuvante, con lo cual se han logrado sobrevidas libres de enfermedad mayores a 5 años. El dar a conocer las experiencias de casos aislados en esta patología tan infrecuente, permitiría aumentar la casuística mundial, mejorar las técnicas de enfrentamiento, y evaluar el impacto de la quimioterapia en el pronóstico.