Síndrome Peutz Jeghers y obstrucción intestinal: caso clínico / Peutz Jeghers syndrome and bowel obstruction in children: a clinical case
Rev. chil. pediatr
;
81(5): 437-444, oct. 2010. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-577529
ABSTRACT
Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) is an infrequent genetic disorder characterized by intestinal hamartomas and characteristic mucocutaneous pigmentation. It is frequently the cause of intususception, intentinal obstruction and/or intestinal bleeding. An 8 y.o. patient is described who presented with bowel obstruction and a history of familiar PJS polyposis. Exploratory laparotomy showed that the obstruction was due to a mass of sizable polyps which obstructed the intestinal lumen in the jejunum and colon. Surgical treatment consisted of double intestinal resection and termino-terminal anastomosis. This procedure resolved the acute intestinal obstruction and saved the patient's life.
RESUMEN
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una enfermedad genética poco frecuente, caracterizada por la presencia de pólipos hamartomatosos intestinales y pigmentaciones mucocutáneas características. Con frecuencia es causal de intususcepción, obstrucción intestinal y/o hemorragias digestivas. Se describe el caso clínico de una paciente de 8 años que tenía el diagnóstico de poliposis familiar de Peutz Jeghers y que presentó obstrucción intestinal. En la laparotomía exploradora se constató que la obstrucción intestinal era secundaria a una masa de grandes pólipos sésiles, que obstruían el lumen intestinal en yeyuno y colon. El tratamiento quirúrgico consistió en doble resección intestinal y anastomosis termino-terminal. Este procedimiento quirúrgico constituyó una solución al cuadro agudo de obstrucción intestinal de la paciente, siendo de vital importancia para mantener su sobrevida.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Peutz-Jeghers Syndrome
/
Intestinal Obstruction
Type of study:
Etiology study
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2010
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Hospital Clínico San Borja Arriarán/CL
Similar
MEDLINE
...
LILACS
LIS