Uma revisão do tratamento com corticosteróides da distrofia muscular de Duchenne / Duchenne muscular dystrophy: a review of corticosteroid based treatment

RESUMO

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença recessiva ligada ao cromossomo X (na região p21) que ocorre por uma mutação no gene responsável pela síntese da proteína distrofina que resulta em uma quantidade muito reduzida, nula ou em uma forma anormal dessa proteína. Até que a terapia molecular possa ser obtida somente os corticóides aumentaram temporariamente a funçâo muscular. São utilizados os seguintes corticóides prednisona e prednisolona (0.75 mg/kg) e deflazacort (0.9 mg/kg). Os corticóides aumentam massa muscular, retardam a velocidade de degeneração muscular, aumentam o tempo de deambulação e também a capacidade respiratória e cardíaca. No entanto esteróides posseum diversos efeitos colaterais. O deflazacort causa menos efeitos colaterais, exceto a catarata. Os efeitos benéficos e colaterais dos corticóides precisam ser monitorizados de perto.