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Macrodistrofia lipomatosa: reporte de un caso / Macrodystrophia lipomatosa: a case report
Cammarata-Scalisi, Francisco; Campagnaro Geremia, José Gregorio; Da Silva, Gloria; Olivo Cuesta, Carla.
  • Cammarata-Scalisi, Francisco; Asociación Merideña para el Síndrome de Down. Mérida. VE
  • Campagnaro Geremia, José Gregorio; Universidad de Los Andes. Mérida. VE
  • Da Silva, Gloria; Universidad de Los Andes. Departamento de Puericultura y Pediatría. Unidad de Genética Médica. Mérida. VE
  • Olivo Cuesta, Carla; s.af
Rev. chil. pediatr ; 81(6): 531-535, dic. 2010. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-583039
ABSTRACT
Macrodystrophia lipomatosa (ML), is a Rare cause of non-hereditary localized gigantism, due to the progressi-ve proliferation of mesenchymal tissue, with a disproportionate increase of fibroadipose tissue in one or more digits of the affected extremity. This congenital abnormality occurs more frequently in the distribution of the median nerve (arm) and plantar nerve (leg). Etiology is uncertain, and it is frequently misdiagnosed as another cause of macrodactylia. This paperõreports a case of a 6 y.o. boy who presented overgrowth of the lst and 2nd digit of the right foot, and slight increase of the 3rd digit in the other foot. A multidisciplinary evaluation was performed, corresponding to the second case reported in Venezuela.
RESUMEN
La Macrodistrofia lipomatosa (ML), es una causa infrecuente de gigantismo localizado, no hereditario caracterizado por proliferación progresiva de todos los elementos mesenquimáticos, con un incremento desproporcionado en el tejido fibroadiposo en uno o más dedos de la extremidad afectada. Esta anormalidad congénita ocurre más frecuentemente en la distribución del nervio mediano en el miembro superior y nervio plantar en el miembro inferior. La etiología de la ML es incierta y es una entidad clínica que con frecuencia es diagnosticada erróneamente como otras formas de macrodactilia. Reportamos el caso de un escolar de 6 años de edad quien presentó sobrecremiento de 1º y 2º ortejo del pie derecho y leve aumento del 3º ortejo del pie contralateral. Esta paciente fue evaluada de forma multidisciplinaria en nuestra institución y corresponde al segundo caso de MLõreportado en Venezuela.
Subject(s)


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Foot Deformities, Congenital / Toes / Gigantism / Lipomatosis Type of study: Etiology study Limits: Child / Female / Humans Language: Spanish Journal: Rev. chil. pediatr Journal subject: Pediatrics Year: 2010 Type: Article Affiliation country: Venezuela Institution/Affiliation country: Asociación Merideña para el Síndrome de Down/VE / Universidad de Los Andes/VE

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LIS


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Foot Deformities, Congenital / Toes / Gigantism / Lipomatosis Type of study: Etiology study Limits: Child / Female / Humans Language: Spanish Journal: Rev. chil. pediatr Journal subject: Pediatrics Year: 2010 Type: Article Affiliation country: Venezuela Institution/Affiliation country: Asociación Merideña para el Síndrome de Down/VE / Universidad de Los Andes/VE