Síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso / Sturge-Weber syndrome: a case presentation

RESUMEN

Fundamento: el síndrome de Sturge-weber es una enfermedad muy rara y cuyo signo cardinal es la " Mancha en vino de Oporto". Objetivo: presentar un caso inusual de un paciente de ochenta años de edad con síndrome de Sturge-Weber, se hospitalizó en múltiples ocasiones por presentar severas alteraciones oftalmológicas y neurológicas. El caso se clasificó como un síndrome de Sturge-Weber tipo I. Método: se presenta un paciente, sexo masculino, ochenta años y antecedentes de "Mancha en vino de Oporto" desde su nacimiento, con crisis epiléptica, cefalea casi constantes, crisis de isquemia vascular transitoria en múltiples ocasiones e ingresado por accidente vascular encefálico isquémico en dos oportunidades como resultado de la misma, una hemiplejía izquierda residual. El diagnóstico se realizó por la clínica, tomografía axial computarizada, electroencefalograma y características del LCR. Llamó la atención la no presentación de deterioro mental grave. Conclusiones: ante la presencia en la niñez y la juventud de una " Mancha en vino de Oporto" en la región del nervio trigémino, obliga a un estudio exhaustivo del paciente para lograr mejorías oftalmológicas, neurológicas y cutáneas con la terapéutica actual, sino se logran los resultados deseados, pues se debe utilizar la cirugía como medio para evitar el deterioro mental y oftalmológico, el cual puede ocasionar pérdida de la visión.

ABSTRACT

Background: Sturge-Weber syndrome is a very rare disease whose cardinal sign´s is the “port-wine stain". Objective: to present an unusual case of an eighty years old patient with a Sturge-Weber syndrome who has been admitted in several occasions for presenting severe ophthalmological and neurological alterations that warns to deepen in the study of these patients. The case was classified as a type I Sturge-Weber syndrome. Method: an eighty year-old male with “port-wine stain" antecedents from his birth, with epileptic seizure, almost constant cephalea, crisis of transient vascular ischemia in multiple occasions and admitted by ischemic encephalic vascular accident in two opportunities as a result of this, a residual left hemiplegia. Diagnosis is carried out by the clinic, computerized axial tomography, electroencephalogram and LCR characteristic. Attracting the attention he did not present a serious mental impairment. Results: important finding in this syndrome is the presence of “port-wine stain” with convulsions, glaucoma, cephalea and mental impairment. At present neuroimaging study is fundamental. Conclusions: under the presence of a “port-wine stain" in the region of the trigeminal nerve in childhood and youth forces to the patient's exhaustive study to achieve ophthalmological, neurological and cutaneous improvements with the current therapy and if wanted results are not achieved, to use surgery as mean of avoiding ophthalmologic and mental impairment that may reach to the loss of vision like it happened to our patient.