Fisura tipo 7 de Tessier: presentación de un caso / Type 7 fissure of Tessier: a case presentation

RESUMEN

Fundamento la fisura tipo 7 de Tessier es una rara deformidad congénita que puede presentarse con diversos grados de severidad; de forma más frecuente unilateral e incompleta. Objetivo: reportar el primer paciente en Cuba con una fisura tipo 7 de Tessier bilateral de considerable severidad. Caso clínico se describe un paciente gemelar, sexo femenino, raza blanca; nacido el diez de febrero de dos mil diez en el Hospital Universitario Ginebscostétrico de Camagüey, con una malformación severa de la cara y un peso de 1784gr. Se revisó la historia clínica neonatal y pediátrica de la paciente así como los artículos más recientes en base de datos computarizada que abordaron los siguientes tópicos fisura tipo 7 de Tessier, fisura facial transversa y macrostoma bilateral. Discusión: luego de la revisión bibliográfica se encontró, que solo se han reportado hasta el año dos mil ocho noventa casos de macrostomía congénita bilateral, en nuestro país no se documenta sobre esta deformidad. Se presenta en el artículo un caso diagnosticado en el Hospital Materno de Camagüey con una severa fisura tipo siete de Tessier asociada a un paladar blando fisurado y una hipoplasia con retrusión mandibular, que fallece a los setenta y dos días de nacido, se discuten algunos elementos en su diagnóstico y tratamiento para casos futuros. Conclusiones: se concluye que este es el primer reporte en Cuba con una fisura tipo siete de Tessier de severa magnitud.

ABSTRACT

Background: type 7 fissure of Tessier is a strange congenital deformity that may be presented with diverse degrees of severity; in a unilateral and incomplete most frequent way. Objective: to report the first patient in Cuba with a bilateral type 7 fissure of Tessier of considerable severity. Clinical case it is described a gemellary, female sex, white race patient; born on February 10th 2010 at the Maternal Hospital of Camagüey with a severe malformation of the face and a weight of 1784g. The neonatal clinical and pediatric history of the patient was reviewed as well as the most recent articles in on-line database dealt with the following topics type 7 fissure of Tessier, transverse facial cleft and bilateral macrostomia. Discussion: after the revision was found that have been reported until the year 2008 just 90 cases of bilateral congenital macrostomia and in our country it is not documented on this deformity. A patient diagnosed at the Maternal Hospital of Camagüey with a severe type 7 fissure of Tessier associated to a fissured soft palate and a hypoplasia with mandibular retrusion that dies to the 72 days of been born and some elements in her diagnosis and treatment to further cases are discussed. Conclusions: it is concluded that this is the first report in Cuba with a type 7 fissure of Tessier with such a severe magnitude.