Síndrome de Behçet: presentación de un caso / Behçet´s syndrome: a case report

RESUMEN

Fundamento la enfermedad de Behcet es un síndrome multisistémico, de posible patogenia inmunológica y crónica evolución, con lesión histopatológica fundamental de vasculitis y cuyas manifestaciones clínicas más importantes son ulceraciones aftosas recidivantes, úlceras genitales y uveítis. Sus complicaciones más graves son las oftalmológicas y las neurológicas. Caso Clínico paciente de 38 años de edad, femenina, con Antecedentes Patológicos Personales de Asma Bronquial y Epilepsia sin tratamiento intercrisis ni anticonvulsivante por estar por más de 20 años estable. Acudió al Cuerpo de Guardia del Policlínico Previsora por presentar fiebre de 38,50C; nódulos eritematosos en miembros inferiores y ulceras aftosas en la boca. Inicialmente fue interpretado como un proceso séptico bucal; luego fue valorada por la especialista en dermatología quien decide su ingreso por diagnosticar un Eritema Nudoso. En el curso del ingreso presentó flebitis en regiones de los miembros superiores. El caso fue reevaluado y se diagnostica un Síndrome de Behcet por la presencia de criterios mayores y menores. Conclusiones: El Síndrome de Behcet es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica). Se caracteriza por ulceras en la boca muy dolorosas, ulceras genitales e inflamación ocular, varios tipos de lesiones en la piel, inflamación de las articulaciones (artritis), inflamación intestinal con diarrea e inflamación del sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco cerebral, medula espinal, meninges) como de los nervios periféricos (brazos y piernas). El tratamiento tomara como premisa la individualidad, adecuarse a cada paciente según la edad, las características clínicas y al momento de su aparición. Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunológico; entre los mas usados están corticoides locales y orales, antinflamatorios no esteroideos, colchicina, inmunosupresores.

ABSTRACT

Background: Behçet´s disease is a multisystemic syndrome, of possible immunologic pathogeny and chronic evolution, with fundamental histopathological lesion of vasculitis whose the most important clinical manifestations are recidivist aphthous ulcerations, genital ulcers and uveitis. Ophthalmologic and neurological are the most serious complications. Clinical case a 38 years old female patient, with personal pathological antecedents of bronchial asthma and epilepsy without intercrisis neither anticonvulsive treatment being stable for more than 20 years was presented. The patient was presented to the emergency room at the Previsora Polyclinic with fever of 38,50C; erythematous nodes of inferior limbs and aphthous ulcers in the mouth. Initially it was interpreted as an oral septic process; then it was valued by the specialist in dermatology who decides her admittance who diagnosed an erythema nodosum. During admission she presented phlebitis in the superior limbs. The case was re-evaluated and a Behçet´s syndrome is diagnosed by greater and minor criteria. Conclusions: Behçet´s syndrome is an inflammation of blood vessels (vasculitis) of unknown cause that may affect to almost any part of the organism (general or systemic distribution). It is characterized by very painful ulcers in the mouth, genital ulcers and ocular inflammation, several types of lesions in the skin, joint’s inflammation (arthritis), intestinal inflammation with diarrhea and inflammation of the nervous system, both the central (brain, cerebellum, cerebral trunk, spinal cord, meninges) as peripheral nerves (arms and legs). Treatment took as premise the individuality, to be adapted to each patient according to age, clinical characteristics and to the moment of its appearance. Drugs are directed to reduce inflammation or to try to regulate the immunologic system; among the most used are local and oral corticoids, non steroid anti-inflammatories, colchicine, and immunosuppressants.