Características evolutivas del síndrome nefrótico idiopático: analisis de 70 casos / Evolutionary characteristics of idiopathic nephrotic syndrome

RESUMEN

El objetivo del estudio es conocer el perfil evolutivo de de una población de niños con SNI controlados durante un período mínimo de un año en la Policlínica Nefrológica del Centro Hospitalario Pereira Rossell entre los años 2000 y 2006. Se analizaron retrospectivamente los datos clínicos, tratamientos empleados, respuesta a los mismos, complicaciones y situación al final del período de seguimiento. Se incluyeron 70 pacientes, con un predominio del sexo masculino en una relación de 1,8/1. El promedio de edad en el debut fue 4,33 ± 0,41 años, el tiempo de seguimiento fue 5,9 ± 0,4 años. El 80% eran córtico sensibles y el 20% córtico resistentes (CR); dentro del primer grupo, el 73% eran córtico dependientes o recaedores frecuentes (CDRF). La respuesta a la ciclofosfamida fue favorable en 62% de los pacientes CDRF y en 66% de los CR. La ciclosporina obtuvo buena respuesta en 62,5% de los CDRF y en 75% de los CR. Se realizó punción biópsica renal en 26 casos, 12 CDRF y 13 CR, predominando la hialinosis focal y segmentaria en 67 y 69% de los casos respectivamente. Al final del seguimiento el 78% de los pacientes CDRF y el 64% de los CR se encontraban en remisión total; el 68% de los primeros y el 44% de los segundos aún recibían algún tratamiento inmunosupresor. El estudio del score Z para la talla se realizó en 50 niños encontrándose diferencias significativas entre el valor de la talla al inicio de la enfermedad, al año y al final del seguimiento. Las complicaciones infecciosas ocurrieron en 25,7% de los pacientes, un caso evolucionó a la insuficiencia renal crónica, no se registraron fallecimientos. Si bien se logró un elevado porcentaje de remisiones al final del seguimiento, la evolución fue prolongada, se requirieron múltiples asociaciones de inmunosupresores, se constataron complicaciones infecciosas y significativa repercusión sobre la talla.

ABSTRACT

The aim of this study is to assess the follow-up profile of a population of children with Idiopathic Nephrotic Syndrome (INS) controlled for a minimum period of one year at the Nephrologic Service of the Pereira Rossell Hospital between 2000 and 2006. Clinical data, treatments, response to them, complications and situation at the end of follow-up were analysed retrospectively. 70 patients with a predominance of males in a ratio 1,8/1 were included. The average age at debut of the INS was 4,33 ± years, the follow-up was 5,9 ± 0,4 years. 80% of the patients were Steroid Sensitive (SS) and 20% Steroid Resistant (SR); in the first group, 73% were Steroid Dependent or Frequent Relapsers (SDFR). Response to cyclophosphamide was favourable in 62% of the patients SDFR and in 66% of the SR.Cyclosporine achieved a good response in 62.5% of the SDFR and in 75% of the SR. Renal biopsy was performed in 26 cases, 12 SDFR and 13 SR, predominating Focal Segmental Glomerulosclerosis in 67% and 69% respectively. At the end of the follow-up, 78% of the SDFR patients and 64% of the SR were in total remission; 68% of the first group and 44% of the second one were still receiving some immunosuppressive treatment. The Z score for height was carried out in 50 children and significant differences between height at the beginning of the disease, one year later and at the end of the follow-up were found. Infectious complications occurred in 25.7% of the patients, a patient developed chronic renal failure, no deaths were reported. Although a high percentage of remissions was achieved at the end of the follow-up, the course of the disease was prolonged, multiple immunosuppressive associations were required, infectious complications developed and significant impact...