Hallazgos imaginológicos en el síndrome de phaces: reporte de caso / Imaging findings in phaces syndrome: case report

RESUMEN

Los hemangiomas de tipo capilar son los tumores de la infancia más frecuentes, principalmente en niños menores de un año de edad y usualmente afectan la cabeza y el cuello. Por lo general, están solitarios; sin embargo, aproximadamente un 20% de los niños con grandes hemangiomas cervicofaciales tendrán una de las anomalías asociadas en el síndrome de PHACES, un raro síndrome neurocutáneo de predominio en el sexo femenino, con características mayores, como malformaciones cerebrales en la fosa posterior, hemangiomas de tipo capilar, anomalías arteriales, coartación de aorta, defectos cardiacos y anormalidades oculares. Cuando se asocia con hendidura esternal o rafe supraumbilical, es referido como síndrome de PHACES. Se presenta el caso de una niña de cuatro años de edad con hemangioma facial congénito asociado con anomalías vasculares cerebrales y de la fosa posterior.

ABSTRACT

Capillary hemangiomas of infancy are the most common childhood tumors, mainly in children under 1 year old, and they usually involve the head and neck. They are usually solitary, but about 20% of the children with large cervicofacial hemangiomas will have one of the anomalies associated with PHACES syndrome. PHACES is a rare neurocutaneous syndrome with female predominance and features such as brain malformations in the posteriorfossa, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta, heart defects, and ocular abnormalities. When associated with sternal slit and/or supraumbilical Raphe, it is referredto as PHACES syndrome. The case of a 4-year-old child with congenital facial hemangioma associated to the posterior fossa and with cerebral vascular anomalies is presented.