Síndrome de prune belly (ciruela pasa): reporte de un caso / Prune belly syndrome: a case report

RESUMEN

El síndrome de prune belly es una rara anomalía congénita. Se trata de una triada compuesta por ausencia, deficiencia o hipoplasia de la musculatura de la pared abdominal, criptorquidia bilateral y malformación del tracto urinario (dilatación). Se presenta el caso de un bebé, de sexo masculino y con diagnóstico imagenológico in utero de megavejiga, valvas uretrales posteriores parciales y dilatación de los uréteres. Luego del nacimiento, las características fenotípicas fueron sugestivas del síndrome de prune belly (ciruela pasa). Los estudios complementarios confirmaron la ausencia de testículos en escroto, reflujo vésico ureteral bilateral y estenosis de la uretra proximal. La uro resonancia magnética con reconstrucción en 3D reportó que ambos riñones presentaban alteración en su morfología con quistes en su interior, hipoplasia renal derecha, uréteres dilatados y tortuosos, vejiga distendida con divertículo del uraco y deficiencia de los músculos rectos abdominales. Como complicaciones se presentaron una infección urinaria febril y una enfermedad renal crónica secundaria. Una vez los eventos infeccioso y obstructivo fueron resueltos la función renal se estabilizó y se procedió a realizar vesicostomía. El paciente fue dado de alta en condición estables, con manejo de la vesicostomía, profilaxis para infección urinaria y seguimiento periódico. La reconstrucción de su tracto urinario se realizará al segundo año de vida y de acuerdo con la evolución de su función renal.

ABSTRACT

Prune belly syndrome is a rare congenital anomaly. It is a triad consisting of absence, deficiency or hypoplasia of wall abdominal muscles, bilateral cryptorchidy, and urinary tract (dilatation) malformation. As an example, take the case of a male baby with in utero diagnostic of megacystis, partial posterior urethral valves, and dilated ureters. After birth, the phenotypic characteristics were suggestive of prune belly syndrome. Complementary studies confirmed the absence of testes in scrotum, bilateralvesicourereteral reflux and stricture of the proximal urethra. Magnetic resonance with 3D reconstruction reported that both kidneys had alterations in their morphology with interior cysts, right renal hypoplasia, long and tortuous ureters, distendedbladder with diverticulum of urachus and deficiency of abdominal muscles. There were complications like febrile urinary tract infection and secondary chronic kidney disease. Once the infectious and obstructive events were resolved the renal function was stabilized and the surgical approach was vesicostomy. The patient was discharged in stable condition, with vesicostomy management, prophylaxis for urinary tract infection and regular follow. The urinary tract reconstruction will be in the second year of life and according to evolution of his kidney function.