Síndrome de persistencia de los conductos müllerianos: reporte de caso / Persistent müllerian duct syndrome: case report

RESUMEN

El factor inhibidor del conducto mülleriano (FICM) es también conocido como hormona antimülleriana. Si este no se produce en los fetos masculinos, el útero y las trompas de Falopio completan su desarrollo y coexisten con genitales externos masculinos. En el artículo se muestran dos casos en los que se identifica la persistencia de las estructuras de los conductos müllerianos en hermanos fenotípicamente masculinos. Los pacientes tienen 35 y 30 años de edad. Ambos tenían antecedente de criptorquidia y hernia inguinal, por lo cual fueron operados. En los dos se identificaron útero y trompas de Falopio en la resonancia magnética. El desarrollo de los genitales masculinos internos depende de la testosterona y la diferenciación de los conductos de Wolff, al tiempo que los conductos müllerianos involucionan por la presencia del FICM. La insuficiencia de este factor es tambiénconocida como síndrome de persistencia de los conductos müllerianos (SPCM). Los pacientes con SPCM desarrollan estructuras müllerianas y wolffianas.

ABSTRACT

Müllerian duct inhibiting factor (MDIF) is also known as anti-Müllerian hormone. If it is not produced in a male fetus the uterus and fallopian tubes complete their developmentcoexisting with normal male external genitals. Two cases showing persistence of Müllerian duct structures in phenotypic male brothers are reported. The patients were 35 and 30years old. Both patients had cryptorchidism and inguinal hernia for which they were operated. In both patients uterus and fallopian tubes were identified in pelvis MRI. The normal development of the internal male genital system depends on testosterone andwolffian ducts differentiation while the Müllerian ducts regress in the presence of MDIF. MDIF insufficiency is also known as persistent Müllerian duct syndrome (PMDS). PMDS patients develop both wolffian and Müllerian structures.