Colangite esclerosante primária (CEP) / Primary sclerosing cholangitis (PSC)

RESUMO

A CEP é uma doença hepática colestática crônica caracterizada por estenoses da árvore biliar intra e extra-hepática, que pode causar cirrose e colangiocarcinoma em 10% a 30% dos pacientes. Comumente associa-se com a doença inflamatória intestinal e pode causar morte por insuficiência hepática. A CEP é considerada doença hepática imunomediada, multifatorial, multigenética de causa desconhecida. CPRE e colangiopancreatografia ressonância são recomendadas para o diagnóstico de CEP. O clássico achado em -contas de rosário- é resultado de áreas multifocais de estenoses de ductos biliares intra ou extra-hepáticas, intercalados com segmentos normais ou dilatados. A citologia de ductos biliares com estenoses e os dados histológicos de material obtidos por punção possibilitam o diagnóstico de colangiocarcinoma. Não há tratamento eficaz para a CEP. O AuDC pode reduzir as elevações de enzimas hepáticas, seu efeito sobre a histologia hepática e o prognóstico são inconclusivos. O transplante hepático continua sendo o único tratamento comprovado a longo prazo para a CEP, porém com recorrência em 20% a 40% dos pacientes.

ABSTRACT

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease characterized by strictures of the biliary tree intrahepatic and extrahepatic that may cause cirrhosis and cholangiocarcinoma in 10%-30% of patients. It is commonly associated with intestinal inflammatory disease and ultimately leading to death by liver failure. PSC is considered to be an immune-mediated liver disease of multifactorial and multigenectic origin of unknown etiology. ERCP and magnetic resonance cholangiopancreatography are recommend for diagnosing PSC. The classical -beaded- cholangiographic findings in PSC result from multifocal areas of stricturing of intra or extrahepatic bile ducts with the intervening segments of normal or dilated ducts. Cytology from bile ducts strictures and histopathological findings in bile ducts are indicated to diagnosis of cholangiocarcinoma. There is no efficiency therapy for PSC. ursodeoxycholic acid may improve liver enzymes, its effects on liver histology and prognosis are inconclusive. Repeat endoscopic dilatations and prosthesis may be benefic in some cases. Liver transplantation remains the only proven long-term treatment for PSC but recurrence of PSC in the liver graft affets as many as 20% - 40% of patients.