Gestação em pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay: relatos de dois casos / Pregnancy in patients with Klippel-Trenaunay syndrome: two case reports

RESUMO

Contexto: A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma condição congênita rara caracterizada por uma tríade de anormalidadesmalformações capilares, venosas e hipertrofia óssea e de tecidos moles. A gestação em pacientes portadoras dessa síndrome é historicamente desencorajada devido ao possível alto risco obstétrico pela exacerbação da síndrome, havendo apenas 21 casos descritos.Relato de caso O presente relato apresenta a evolução obstétrica de duas gestantes portadoras de síndrome de Klippel-Trenaunay acompanhadas em São Paulo, Brasil, descrevendo as intercorrências obstétricas, o manejo dessas pacientes e sua evolução. As complicações obstétricas observadas foram piora da assimetria corporal, sangramento dos hemangiomas cutâneos, fenômenos tromboembólicos, edema importante de membros inferiores. Não foramobservadas complicações fetais. Discussão As complicações maternas são frequentes e podem estar associadas ao tempo de evolução da síndrome de Klippel -Trenaunay e, principalmente, à gravidade da doença. Embora possa haverexacerbação das manifestações prévias da síndrome, com hemorragia, coagulação intravascular disseminada, eventostromboembólicos e dor, em geral, observam-se complicações menores, cujo manejo conservador permite boa evolução obstétrica, exceção feita a um caso de malformação congênita.Conclusão: Não há evidências com base na literatura preexistente para desencorajar a gestação nessas pacientes. O entendimento da síndrome e cuidado multidisciplinar pré-natal, intra e pós-parto mostram-se fundamentais para o bom desfecho da gestação.