Síndrome de Sturge-Weber e suas repercussões oculares: revisão da literatura / Sturge-Weber syndrome and its ocular effects: a review
Rev. bras. oftalmol
;
70(3): 194-199, maio-jun. 2011.
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-596348
RESUMO
A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. Apresentamos uma revisão da literatura com ênfase no GSSW, sua patogênese e perspectivas terapêuticas.
ABSTRACT
The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital neuro-oculocutaneous disorder. This phacomatosis, also known as encephalotrigeminal angiomatosis, is defined by the classic triad cutaneous, meningeal and ocular hemangiomas. Despite its typical presentation, incomplete forms are not uncommon. Glaucoma is often present and their pathophysiological mechanisms remain uncertain. Pherhaps this is why the clinical and surgical management of glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome (GSSW) is a challenge for the ophthalmic practice, often with disappointing results. We present a literature review with emphasis on GSSW, its pathogenesis and therapeutic perspectives.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Sturge-Weber Syndrome
/
Glaucoma
Limits:
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. oftalmol
Journal subject:
Ophthalmology
Year:
2011
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Faculdade de Medicina do ABC - FMABC/BR
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