Miocardiopatia não compactada: uma visão atual / Noncompaction cardiomyopathy: a current view / Miocardiopatía no compactada: una visión actual

RESUMO

A miocardiopatia não compactada isolada é uma doença rara, que provavelmente surge no período embrionário, com a parada intrauterina da compactação miocárdica no início do desenvolvimento fetal, e que determina trabeculações miocárdicas proeminentes com recessos intertrabeculares profundos e espessamento do miocárdio em duas camadas distintas (compactado e não compactado). Embora descrita inicialmente na população pediátrica ou em conjunto com cardiopatia congênita, pode-se compreender que essa doença ocorre de forma isolada, porque o diagnóstico é cada vez mais comum em pacientes adultos que não apresentam outra doença cardíaca. As manifestações clínicas são altamente variáveis, porque partem da ausência de sintomas à insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e tromboembolismo sistêmico. A ecocardiografia é o procedimento diagnóstico mais utilizado, porém o pouco conhecimento sobre essa doença, sua semelhança com outras afecções miocárdicas e a limitação da técnica ecocardiográfica empregada fazem com que o diagnóstico seja postergado. Esta revisão objetiva mostrar que outras modalidades de imagem como ressonância magnética, tomografia computadorizada e ventriculografia esquerda são alternativas diagnósticas.

ABSTRACT

Isolated non-compaction cardiomyopathy is a rare disease that is likely to develop in the embryonic period. It is caused by the intrauterine arrest of the myocardial compaction process in the beginning of the fetal development. It is characterized by prominent myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses, as well as the thickening of the myocardium into two distinct layers (compacted and not compacted). Even though this disease is said to be prevalent in the pediatric population or together with congenital heart disease, one can understand that this disease occurs in isolation, because the diagnosis is becoming more common in adult patients that have no other heart disease. The clinical manifestations vary greatly, because they range from absence of symptoms to congestive heart failure, arrhythmias and systemic thromboembolism. Echocardiography is the most widely used diagnostic procedure, but the little knowledge about this disease, its similarity to other myocardial diseases and the limitation of the echocardiographic technique used delay the diagnosis. The purpose of this review is to show that that other imaging techniques, such as MRI, CT and left ventriculography have emerged as diagnostic alternatives.

RESUMEN

La miocardiopatía no compactada aislada es una enfermedad rara, que probablemente surge en el período embrionario, con la parada intrauterina de la compactación miocárdica en el comienzo del desarrollo fetal, y que determina trabeculaciones miocárdicas prominentes con recesos intertrabeculares profundos y espesamiento del miocardio en dos capas distintas (compactado y no compactado). Aunque descripta inicialmente en la población pediátrica o en conjunto con cardiopatía congénita, se puede comprender que esa enfermedad ocurre de forma aislada, porque el diagnóstico es cada vez más común en pacientes adultos que no presentan otra enfermedad cardíaca. Las manifestaciones clínicas son altamente variables, porque parten de la ausencia de síntomas a la insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias y tromboembolismo sistémico. La ecocardiografía es el procedimiento diagnóstico más utilizado, sin embargo el poco conocimiento sobre esa enfermedad, su semejanza con otras afecciones miocárdicas y la limitación de la técnica ecocardiográfica empleada hacen que el diagnóstico sea postergado. Esta revisión pretende mostrar que otras modalidades de imagen como resonancia magnética, tomografía computarizada y ventriculografía izquierda son alternativas diagnósticas.