Penfigoide ampollar en niña de 7 años: comunicación de una patología poco frecuente en la infancia / Bullous pemphigoid in a child of 7 years: notice of an uncommon disease in childhood

RESUMEN

El penfigoide ampollar (PA) es una enfermedad autoinmune adquirida que afecta predominantemente a personas mayores y es rara en los niños. En la literatura existen alrededor de 78 casos publicados de PA en la infancia. La incidencia precisa en la edad pediátrica se desconoce. En los niños la enfermedad predomina en el sexo femenino. El tratamiento de elección son los corticoides tópicos o sistémicos según la severidad de la enfermedad. La respuesta es rápida, lográndose en días o meses, y las recaídas son raras. Presentamos una niña de 7 años de edad que comenzó con lesiones ampollares en el muslo 7 meses previos a la consulta. Consultó por nueva lesión ampollar en muñeca derecha. La biopsia de piel mostró una ampolla subepidérmica con infiltrado linfohistiocítico y eosinofílico. La inmunofluorescencia directa evidenció depósito lineal de IgG y C3 en la zona de membrana basal. Con estos hallazgos, se realizó el diagnóstico de PA. El interés de la publicación es presentar una patología infrecuente en la infancia que debe sospecharse ante un niño con lesiones ampollares.

ABSTRACT

Bullous pemphigoid (BP) is an acquired autoimmune blistering disorder that predominantly affects the elderly and is rare in children. The precise incidence in childhood is unknown. Review of the literature shows about 78 cases of PB in children. The disease has a female predominance. The treatment of choice is topical or systemic steroids depending on the compromise of the disease. The response to treatments is quite fast and relapses are rare. We report a 7-year-old female infant who began with blistering lesions in her thigh 7 month before. She consulted for the development of new bullous lesion in her right wrist. The skin biopsy showed subepidermal bulla with lymphohistiocytic and eosinophilic infiltrate. Direct immunoflurescence demonstrated linear deposition of IgG and C3. These findings supported the diagnosis of BP. The interest of the publication is to present an uncommon condition in childhood that should be suspected in a child with blistering lesions.