Un agente etiológico inusual y potencialmente grave en el síndrome de Gianotti-Crosti / An agent unusual and potentially serious in Gianotti-Crosti syndrome

RESUMEN

La urticaria-vasculitis es una forma de vasculitis que se presenta en forma de habones eritematosos clínicamente semejantes a la urticaria hemorrágica de tipo alérgica, pero que histológicamente muestra cambios de vasculitis leucocitoclástica. Puede acompañarse de normocomplementemia o hipocomplementemia. En ambas situaciones puede estar asociada a síntomas sistémicos (como por ejemplo, angioedema, artralgias, dolor abdominal, fiebre, enfermedad pulmonar o renal, epiescleritis y uveitis), aunque en los casos en que se acompaña de hipocomplementemia ha sido vinculada con mayor frecuencia a enfermedades del tejido conectivo. El estudio histopatológico permite diferenciar la urticaria hemorrágica alérgica de la urticaria-vasculitis. Presentamos una niña de 5 años con urticaria-vasculitis y normocomplementemia, con lesiones cutáneas típicas asociadas a artralgias y dolor abdominal.

ABSTRACT

Urticarial vasculitis is an eruption of erythematous wheals that clinically resemble urticaria but histollogicaly shows leukocytoclastic vasculitis. Urticarial vasculitis may be divided into normocomplementemic and hypocomplementemic variants. Both subsets can be associated with systemic symptoms (for example, angioedema, arthralgias, abdominal or chest pain, fever, pulmonary or renal disease, epiescleritis and uveitis), more often the second variant which has been linked to connective-tissue disease. Histopathological evaluation allows to differentiate between hemorrhagic allergic urticaria and urticarial vasculitis. We report the case of a 5-year-old girl presenting with normocomplementemic uticarial vasculitis, with typical cutaneous lesions associated to arthralgias and abdominal pain.