Deficiência seletiva de IgA: características clínicas e laboratoriais de 20 casos / Selective IgA deficiency: clinical and laboratorial characteristics of 20 cases

RESUMO

Selecionaram-se 20 pacientes, entre 2 e 17 anos, de ambos os sexos, portadores de deficiência seletiva de IgA, segundo os critérios descritos por Ammann & Hong (1980), ou seja 1) IgA sérica <- 5mg/d1; 2) IgG e IgM séricas dentro dos limites normais para a idade; 3) Produçäo ativa de anticorpos normal; 4) Ausência de anormalidades importantes da imunidade celular. Estes doentes foram estudados prospectivamente, quanto às principais características clínicas e laboratoriais da doença em questäo. As manifestaçöes predominanates foram as infecçöes recorrentes e as afecçöes alérgicas do trato respiratório. Näo foram observados fenômenos autoimunes, nem doenças neoplásicas, durante o período de seguimento. Näo houve referência a complicaçöes pós-vacinais importantes. O crescimento físico, a exceçäo de um paciente portador de mucopolissacaridose tipo II, esteve bem preservado em todos os casos. A IgA salivar foi indetectável em 18 casos e muito baixa, em dois. Observou-se em praticamente todos os casos, uma produçäo normal de anticorpos de classes IgG e IgM, avaliada pelo títulos de isohemaglutininas sangüíneas e pelo teste de Schick. As concentraçöes de CH50, C3, C4 estiveram dentro dos limites normais, e, também näo se detectou alteraçöes importantes da imunidade celular, em todos os casos. No exame parasitológico de fezes, foi encontrada Giardia lamblia, em seis pacientes. Grupo estudado mostrou um comportamento homogêneo, tanto do ponto de vista clínico como laboratorial